Сологуб Т.С., Суборова Т., Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г., Орлов А.В.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — универсальная экзокринопатия с неуклонно прогрессирующим течением, угрожающая жизни. Частота МВ среди представителей европеоидной расы колеблется в пределах 1 : 600–12 000 новорожденных. В США число больных МВ превышает 30 000, в т. ч. около 50 % — взрослые. В странах Западной Европы больных МВ более 35 000. В Российском центре МВ на учете состоят 1 600 больных, при этом число взрослых пациентов превышает 12 %, а по предположительным расчетам число больных МВ в РФ должно быть около 8 000. Средняя продолжительность жизни этих пациентов в развитых странах составила в 1969 г. 14 лет, в 1990 г. — 28 лет, в 2000 г. — 32 года, в РФ она равнялась в 1997 г. 16 годам и в 2001 г. — 24 годам [1, 2].

Т.П.Сесь, Е.А.Суркова, Т.Е.Гембицкая, Т.В.Булгакова, А.В.Богданова, Л.А.Желенина

Пульмонология, 2006

Развивающееся в раннем возрасте непродуктивное нейтрофильное воспаление характеризуется выраженным дисбалансом про- и противовоспалительных цитокинов, нарушениями равновесия протеиназо–антипротеиназных и оксиданто–антиоксидантных взаимодействий в бронхолегочной системе больных муковисцидозом (МВ). В экспериментах на клеточных линиях изучены дозозависимые эффекты различных про- и противовоспалительных цитокинов и их растворимых рецепторов на клетки бронхолегочного эпителия [1–4]. Вместе с тем результаты таких исследований, позволяющие понять тонкие механизмы межклеточных взаимодействий при развитии хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе больных МВ, не могут быть в полной мере соотнесены с процессами, развивающимися непосредственно в организме больного. В связи этим для оценки активности воспаления при МВ попрежнему остается актуальным поиск информативных параметров в биологических жидкостях, наиболее приближенных к очагу воспаления. Одной из таких жидкостей является мокрота больных МВ, изучению иммунологических параметров в ней и посвящено настоящее исследование.

Капустина Т.Ю., Чесноков С.В., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

По данным Российского центра муковисцидоза, в России сейчас насчитывается более 1 800 больных муковисцидозом (МВ). Все они наблюдаются в региональных центрах МВ в крупных городах Российской Федерации, таких как Москва, Санкт-Петербург, Нижний Новгород, Ростов.на.Дону, Екатеринбург, Хабаровск, Самара, Воронеж, Саратов, Тула, Владивосток и др. На базе региональных центров МВ созданы родительские ассоциации, часть из которых активно работают, оказывая больным социальную и правовую поддержку [1].

Ю.И.Васильева*, Н.Ю.Каширская*, Ю.Л.Мизерницкий**, Н.И.Капранов*, М.Ю.Дробижев***

Пульмонология, 2006

* — Научно-клинический отдел муковисцидоза ГУ Медико-генетический научный центр РАМН;
** — Отделение хронических воспалительных и аллергических болезней легких ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава;
*** — ММА им. И.М.Сеченова, Москва

На современном этапе развития медицины большое внимание уделяется относительно новому направлению медицины — экономическому анализу применения лекарственных средств — фармакоэкономике. В связи с чем значительно вырос интерес к ценовой эффективности медицинских технологий и схем лекарственной терапии, созданию отраслевых стандартов, протоколов и формуляров лечения злокачественных, гематологических, дерматологических, пульмонологических заболеваний, включая бронхиальную астму и муковисцидоз (МВ). МВ — полиорганная патология, требующая комплексной терапии, с постоянным поиском и подключением новых, современных, наиболее эффективных препаратов и медицинских технологий, стандартизация и фармакоэкономический анализ которой совершенно необходимы [1].

Пухальский А.Л., Шмарина Г.В., Пухальская Д.А., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее распространенных аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний. Первичный генетический дефект при МВ связан с мутацией в гене CFTR, который кодирует белок клеточной мембраны, принимающий участие в образовании канала для ионов хлора. Нарушение электролитного транспорта между клетками и межклеточной жидкостью увеличивает всасывание натрия и воды клетками эпителия, в результате чего повышается вязкость клеточных секретов с последующим нарушением функции бронхолегочной системы, поджелудочной железы, кишечника и урогенитального тракта. Наибольшее влияние на продолжительность жизни больных МВ оказывают инфекционные осложнения со стороны органов дыхания. Легочная инфекция характеризуется выраженным иммунным ответом, который сопровождается интенсивной миграцией нейтрофилов, продуцирующих свободные радикалы и протеолитические ферменты (эластазу). В бронхолегочном секрете таких больных обнаруживается повышенное содержание провоспалительных цитокинов (TNF-α, IL-1β IL-6, IL-8). Воспаление при МВ развивается в виде своеобразного порочного круга. При этом до сих пор остается неясным, какое событие следует рассматривать в качестве пускового механизма: инфекцию, которая поселилась в связи с нарушением мукоцили. арного клиренса, или асептическое воспаление, непосредственно связанное с первичным генетическим дефектом.

Авдеев С.Н.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) является одним из наиболее часто встречающихся среди людей европейской расы генетических заболеваний [1]. В основе заболевания лежит генетический дефект функции трансмембранного регулятора МВ — белка, обеспечивающего транспорт ионов хлора через апикальную мембрану эпителиоцитов. Вследствие этого дефекта происходит системное нарушение функции экзокринных желез — накопление густого и вязкого секрета, а также воспаление и отек слизистых приводит к обструкции дыхательных путей, развитию бронхоэктазов, ателектазов и локальной гиперинфляции [2].

Черняк А.В., Амелина Е.Л., Чикина С.Ю., Аппаева А.А., Айсанов З.Р., Чучалин А.Г.

Пульмонология, 2006

У пациентов с муковисцидозом (МВ) хроническая легочная инфекция, воспалительный процесс и вязкий густой секрет вызывают обструкцию дыхательных путей и гиперинфляцию [1]. Выраженная гиперинфляция приводит к изменению формы грудной клетки и уплощению диафрагмы. Такая диафрагма имеет меньшую длину и поэтому развивает меньшую силу [2]. Она работает в невыгодных с точки зрения механики условиях. Кроме того, снижение растяжимости грудной стенки увеличивает потребность дыхательных мышц в кислороде [3]. Вместе эти факторы увеличивают энергетические затраты дыхания [4–7] и на фоне продолжающегося повреждения легких приводят к тому, что дыхательные мышцы не в состоянии обеспечить необходимый уровень вентиляции, т. е. к развитию дыхательной недостаточности.

Самсонова М.В., Черняев А.Л., Амелина Е.Л.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — кистозный фиброз поджелудочной железы (рис. 1) — тяжелое системное генетически детерминированное заболевание, наследующееся по аутосомно.рецессивному типу, характеризующееся поражением экзокринных желез. Частота встречаемости МВ довольно велика — по данным ВОЗ, в России она составляет 1 : 4 900 новорожденных [1]. Тяжелое течение и неблагоприятный прогноз заболевания обуславливают низкую продолжительность жизни больных, в настоящее время в нашей стране она составляет около 23 лет [2]. Несмотря на то, что патологическая анатомия МВ изучена достаточно хорошо, большинство работ посвящено описанию морфологических изменений органов в детском возрасте. Патологоанатомические описания взрослых больных МВ в отечественной литературе крайне немногочисленны [3–5].

Сухов М.Н., Дроздов А.В., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Лывина И.П., Семыкин С.Ю., Воронкова А.Ю., Клебанова Н.Г., Щурова О.А., Мызин А.В., Исаева М.В., Нажимов В.П.

Пульмонология, 2006

Введение

Качество жизни больных муковисцидозом (МВ) в первую очередь определяют тяжесть поражения легких, а так же системы пищеварения (поджелудочной железы и печени) [1–5]. В связи с увеличением продолжительности жизни данной категории больных значительно возросло количество пациентов, у которых обнаруживается та или иная степень поражения печени. Практически доказана генетическая предопределенность развития цирроза печени у этих пациентов [1, 2].

Петеркова В.А., Шарова А.А,. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием с универсальным для всех эпителиальных клеток организма дефектом секреции, характеризующимся ранней манифестацией, тяжелым течением и высокой летальностью. Его частота существенно варьируется в различных географических регионах и этнических группах. Определяющими для жизни больного являются характер и степень поражения легких, а также желудочно-кишечного тракта, прежде всего поджелудочной железы и печени.