Измененная ткань печени при циррозе вызывает гемодинамический блок, приводящий к возникновению портальной гипертензии, с последующим развитием варикозной трансформации вен пищевода и гастроэзофагеального кровотечения. Пищеводное кровотечение или угроза его возникновения является ведущей причиной, вызывающей необходимость активного эндоскопического или хирургического вмешательства у детей с МВ, осложненным циррозом печени и портальной гипертензией [3, 6–11].

Кардинальные методы терапии (генная терапия) еще не разработаны. Единственный радикальный метод лечения больных МВ, осложненным циррозом печени и портальной гипертензией, — трансплантация печени, которая в России в настоящее время пока не проводится (именно больным МВ из-за наличия легочной патологии) [1, 8, 9].

Попытки использования портосистемного шунтирования у больных МВ успеха не принесли из-за развивающихся признаков печеночной недостаточности в ближайшем и отдаленном периодах. Мы в своих ранних работах использовали наиболее "щадящие" (селективные) шунтирующие вмешательства (операция Уоррена, шунтирующие операции с фор. мированием анастомозов малых размеров) и пытались определить, какая операция с точки зрения уменьшения негативных последствий является наиболее приемлемой. Используя основные показатели результатов раннего и отдаленного послеоперационного периодов, мы выявили, что портосистемное шунтирование полностью предотвращает возможность кровотечения, но, независимо от вида и размера портокавального анастомоза, возникает потеря портальной перфузии печени, ассоциированная с начальными признаками печеночной недостаточности [8, 9].

Операции разобщения при своей эффективности на высоте пищеводного кровотечения оказались несостоятельными в достижении длительного снижения варикоза вен пищевода с угрозой повторных пищеводных кровотечений. В связи с этим операции разобщения дополняются эндосклерозированием вен пищевода. Однако и это не дает длительного желаемого эффекта [8, 9].

С конца 80.х гг. во Франции (D.Louis, J..P.Chazalette) проводились исследования, а затем выполнены более 20 операций парциальной спленэктомии у больных МВ, осложненным циррозом печени и портальной гипертензией [4].

Операция приводит к эффективной портальной декомпрессии, которая сопровождается регрессией эзофагеальных варикозов, исключением возможности пищеводных кровотечений, а так же купированием явлений вторичного гиперспленизма [4,12–17].

Клинический пример

В отделении микрососудистой хирургии и медицинской генетики РДКБ неоднократно обследовался и проходил лечение больной К.Е. 15 лет (1987 г. р.).

Диагноз: МВ, смешанная форма, тяжелое течение, хронический гнойный обструктивный бронхит, хронический высев золотистого стафилококка, хроническая панкреатическая недостаточность, отставание в физическом развитии. Цирроз печени, синдром портальной гипертензии, варикозное расширение вен пищевода 3-й степени.

При обследовании

Клинический анализ крови: гемоглобин — 84 г / л, эритроциты — 3,96 млн, лейкоциты — 3,5 тыс., тромбоциты — 116 тыс. В дина. мике: гемоглобин — 91 г / л, эритроциты — 3,11 млн, лейкоциты — 5,1 тыс., тромбоциты — 76 тыс. Биохимический анализ крови, протеинограмма и коагулограмма — в пределах возрастной нормы. УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена, 128 x 68 мм, контуры ровные, паренхима высокой эхогенности, неоднородна, сосудистый рисунок обеднен, разрастание соединительной ткани в области ворот и между долями, селезенка увеличена, 147 x 50 мм, паренхима повышенной эхогенности, подчеркнут рисунок сосудов. УЗ-ангиосканирование печени и портальной системы: гемодинамические признаки внутрипеченочной портальной гипертензии. ФЭГДС: варикозное расширение вен пищевода 2-й степени, явления застойной гастропатии.

Произведено эндосклерозирование вен пищевода. Контрольная эндоскопия — через 12 сут. — варикоз вен пищевода 0–1-й степени.

Контрольная госпитализация — через 7 мес. Гемоглобин — 92 г / л, эритроциты — 4,3 млн, лейкоциты — 3,4 тыс., тромбоциты — 135 тыс. ФЭГДС: варикозное расширение вен пищевода 3-й степени, явления застойной гастропатии с эрозивным процессом. В связи с прогрессированием портальной гипертензии, увеличением степени варикозного расширения вен пищевода, неэффективностью эндоскопического склерозирования, угрозой пищеводного кровотечения ребенку 19.12.02 проведено оперативное вмешательство — парциальная резекция селезенки, биопсия печени.

Техника операции

Выполнена левосторонняя косая паракостальная лапаротомия. Селезенка выводилась в операционную рану. Отсечены связки селезенки — желудочно.селезеночная, поджелудочно-селезеночная, селезеночно.ободочная. Произведено выделение сосудов в области ворот. Перевязаны и пересечены артерии и вены, питающие нижние 2/3 увеличенного органа (рис. 1). При этом сохранено кровоснабжение верхнего полюса селезенки (рис. 2). Ниже уровня демаркации отсечена деваскуляризованная ткань. П-образными швами закрыта раневая поверхность селезенки. Страховочная дренажная трубка оставлена в области удаленной части селезенки на 2 сут. Операция проводилась с использованием оптического увеличения, микрососудистого инструментария и шовного материала. В послеоперационном периоде проводилась инфузионная, реологическая терапия, направленная на достижение умеренной гемодилюции.

Рисунок 1. Интраоперационный вид селезенки больного К.Е. (после перевязки сосудов нижнего полюса и ворот селезенки).

Рисунок 2. Интраоперационный вид оставшейся части селезенки больного К.Е. (после парциальной резекции).

Послеоперационный период — без осложнений. Результат морфологического исследования печени: билиарный цирроз, течение хронического гепатита.

Контрольная госпитализация — через 4 мес. Клинический анализ крови: гемоглобин — 108 г / л, эритроциты — 4,47 млн, лейкоциты — 8,0 тыс., тромбоциты — 391 тыс. Биохимический анализ крови, коагулограмма — в пределах возрастной нормы. Протеинограмма: снижен уровень альбуминов — 44,6 %, повышен уровень гамма-глобулинов — 27,2 %. При обследовании: УЗИ органов брюшной полости — печень увеличена, 140 x 74 мм, контуры ровные, паренхима высокой эхогенности, неоднородна, сосудистый рисунок обеднен, разрастания соединительной ткани в области ворот и между долями, селезенка 74 x 48 мм, паренхима васкуляризирована, подчеркнут рисунок сосудов. ФЭГДС: варикозное расширение вен пищевода 0–1-й степени, гастрит. Аналогичная картина сохраняется и при контрольном обследовании в 2005 г. Клинический анализ крови: гемоглобин — 105 г / л, эритроциты — 4,7 млн, лейкоциты — 9 тыс., тромбоциты — 294 тыс. (таблица).

Таблица. Динамика клинического анализа крови больного К.Е.

Обсуждение

Особенности развития осложнений у детей с МВ и циррозом печени позволяют считать необходимой задачей хирургического лечения этой патологии не только борьбу с гастроэзофагеальными кровотечениями, но и предотвращение печеночной недостаточности. Операции портосистемного шунтирования приводят к выраженной редукции общего печеночного кровотока с последующим ухудшением функции гепатоцитов за счет усугубления гипоксии клетки. Спленэктомия (тотальная), купируя явления вторичного гиперспленизма, не способствует уменьшению варикозного расширения вен пищевода, вследствие этого не снижается риск повторных пищеводных кровотечений. Другой отрицательной стороной спленэктомии является нередкий тотальный тромбоз системы воротной вены [18].

Рентгенэндоваскулярная окклюзия селезеночной артерии и ее ветвей, применяемая для подавления патологической активности селезенки (явления вторичного гиперспленизма), независимо от объема выключения органного кровотока, приносит временный эффект, и как самостоятельный метод не может использоваться для профилактики пищевод. ных кровотечений [19]. Операции разобщения и эндоскопические методы (склерозирование, лигирование) не имеют длительного эффекта.

Парциальная спленэктомия у больных МВ с циррозом печени и портальной гипертензией способствует снижению уровня флебэктазий пищевода, предотвращает пищеводные кровотечения и купирует явления вторичного гиперспленизма. Эффект декомпрессии воротной системы при парциальной спленэктомии основан не только на выключении из портального кровотока большей части увеличенной селезенки, но и, по.видимому, на развитии дополнительных венозных коллатералей (рис. 3.).

Рисунок 3. Допплерографические показатели коллатерального кровотока больного К.Е. через 7 мес. после операции.

Полученный результат указывает на то, что операция парциальной спленэктомии должна рассматриваться в каждом случае, когда имеется угроза пищеводного кровотечения и наличия явлений вторичного гиперспленизма у больных МВ с внутрипеченочной формой портальной гипертензии. Для детальной оценки долговременных результатов этого типа хирургического вмешательства у детей с МВ необходим дальнейший опыт.

Литература

1. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе. Пульмонология 1997; 4: 7–16.
2. Капранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцидоз. М.; 1995.
3. Kelly D.A., ed. Disease of the liver and biliary system in children. Oxford: Blackwell Science Ltd; 1999. 141–156.
4. Louis D., Chazalette J.P. Cystic fibrosis and portal hypertension interest of partial splenectomy. Eur. J. Pediatr. Surg. 1993; 3 (1): 22–24.
5. Westaby D. Liver and biliary disease in cystic fibrosis. London: Chapman Hall; 1995. 281–293.
6. Михайлова З.М., Газаров О., Леонтьев А.Ф. Влияние спленэктомии на иммунный статус у детей с активным циррозом печени. Вестн. хир. 1992; 148 (1): 61–64.
7. Пациора М. Д., Щерцингер А. Г., Киценко Е. А. Факторы риска возникновения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных портальной гипертензией. Клин. хир. 1984; 9: 23–26.
8. Сухов М.Н., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. и др. Кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта у больных муковисцидозом. Пульмонология 2001; 3: 50–53.
9. Сухов М.Н. Лечение больных муковисцидозом с синдромом портальной гипертензии на фоне цирроза печени: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 2001.
10. Цацаниди К.Н., Ерамишанцев А.К. и др. Наши суждения о возможном хирургическом лечении больных с циррозом печени и портальной гипертензией. Тер. арх. 1988; 10: 26–30.
11. Paquet K.J., Lazar A., Kuhn R. Narrow-lumen mesocaval interposition shunt in liver cirrhosis and recurrent esophageal varices hemorrhage. Standard surgery of the future in failure of sclerotherapy. Dtsch. Med. Wschr. 1995; 120 (20): 707–712.
12. Jahn S., Bauer B., Schwab J. Immune restoration in children after partial splenectomy. Immunobiology 1993; 188 (4–5): 370–378.
13. Kheradpir M.H. Partial splenectomy and partial splenic attachment for the treatment of portal hypertension. Z. Kinderchir. 1990; 45 (2): 98–99.
14. Petroianu M., da Silva R. G., Simal C.J. Late postoperative follow.up of patients submitted to subtotal splenectomy. Am. Surg. 1997; 63 (8): 735–740.
15. Thalhammer GH, Eber E, Uranus S. et al. Partial splenectomy in cystic fibrosis patients with hypesplenism. Arch. Dis. Child. 2003; 88: 143–145.
16. Zach MS, Thalhammer GH, Eber E. Partial splenectomy in CF patients with hypersplenism. Arch. Dis. Child. 2003; 88: 649.
17. Chazalette JP, Feigelson J, Louis D. Partial splenectomy — worth the risk. Arch. Dis. Child. 2003; 88: 649.
18. Kelly D.A., de Ville de Goyet J. Commentary. Arch. Dis. Child. 2003; 88: 145–146.
19. Шапкин В.В., Шапкина А.Н. Хирургические заболевания и повреждения селезенки у детей. Владивосток; 2005. 72–87.