Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов

Вопросы современной педиатрии, 2002, т.1, №5, с.74-78

Заместительные панкреатические ферменты являются одной из обязательных составляющих терапии при муковисцидозе. Новые возможности открылись с появлением и на Российском фармацевтическом рынке микросферических панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой. При их применении исчезла необходимость исключать или ограничивать в диете больных муковисцидозом жиры. В статье представлены собственные исследования по применению различных форм Креона (фирма "Солвей Фарма", Германия) у детей, страдающих этим заболеванием, проведенные за последние 10 лет. Замена старых форм панкреатических ферментов в порошках, таблетках и драже на специально разработанные микросферические привела почти к полной коррекции синдрома мальабсорбции у детей, больных муковисцидозом, нормализации их физического статуса, что значительно улучшило течение и прогноз заболевания в целом.

Г.В. Павлов, Н.В. Никитина

Научное издание, Екатеринбург, 2003

И.А. Осипова, З.А. Блистинова, А.Н. Капранов, С.В. Пятова

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.27-31

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

Ориентиры в оказании медицинской помощи населению смещаются от дорогостоящей стационарной к менее затратной амбулаторно-поликлинической. Преимуществами переноса лечения из больницы в дом пациента являются отсутствие риска перекрестной и суперинфекции, снятие психоэмоциональных проблем, связанных с госпитализацией, экономическая целесообразность. С февраля 1996 г. в Российском центре муковисцидоза практикуется проведение внутривенной антибактериальной терапии на дому. За этот период было проведено 189 курсов такого лечения 44 детям больным муковисцидозом. Наличие катетера в периферической вене не мешало нормальной жизнедеятельности ребенка и его семьи, включая посещение школы. В 2000 г. Комитет здравоохранения Москвы совместно с Российским центром муковисцидоза провели циклы подготовки процедурных медицинских сестер из 163 детских городских поликлиник по уходу за периферическим венозным катетером и проведению через него инфузий.

Т.В. Лубская, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Л.А. Шабалова, А.Л. Пухальский, Г.В. Шмарипа, С.Н. Кокаровцева

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.41-45

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

Использование в терапии больных муковисцидозом MB препаратов, обладающих иммуномодулирующим действием, является привлекательной альтернативой. Как потенциальные иммуномодуляторы в современных исследованиях рассматриваются макролиды. В нашем исследовании 25 детям больным MB к индивидуально подобранной базисной терапии был добавлен азитромицин (Сумамед^®) в дозе 250 мг через 2 дня или кларитромицин (Клацид^®) в дозе 250 мг через день в течение 6 мес и более. Результаты оценивались ежеквартально по клинической картине с учетом количества и степени тяжести обострений хронического бронхолегочного процесса, числа эпизодов ОРВИ, курсов антибактериальной терапии, по показателям функции внешнего дыхания (ФВД) - ФЖЕЛ и ОФВ₁, маркерам воспаления в мокроте - активность нейтрофильной зластазы, интерлейкин-8 (ИЛ-8), интерлейкин-4 (ИЛ-4), интерферон-у (ИФу), фактор некроза опухоли а (ФНОа) и в крови - чувствительность лимфоцитов к антипролиферативному действию дексаметазона, а также степени обсемененности мокроты Pseudomonas aeroginosa с определением чувствительности ее к антибиотикам (антибиотикограмма).
В течение 6 мес до начала исследования большинство пациентов имели снижение показателей ФВД: среднее полугодовое изменение ФЖЕЛ -3,3±2% в целом по группе, а ОФВ₁ -2,0±1,5%. За 6 мес исследования среднее полугодовое изменение ФЖЕЛ и ОФВ₁ достоверно улучшилось (соответственно 7,0±2,1 и 7,1+2,1%; р=0,02 для обоих показателей). Эффект был более выраженным у пациентов с ФВД<70%. Через 3 и 6 мес получено достоверное снижение уровня ФНОа в мокроте, В группе больных с ФЖЕЛ<70% на фоне снижения уровня ФНОа в мокроте произошло значимое повышение активности нейтрофильной эластазы, что, по-видимому, является результатом массовой гибели нейтрофилов вследствие депривации факторов роста, в частности снижения уровня провоспалительных цитокинов. Произошло значимое повышение чувствительности лимфоцитов крови к действию глюкокортикоидов, что указывает на позитивные изменения в очаге воспаления в легких.

А.Л Пухалъский, Л.А. Шабалова, Г.В. Шмарина, Н.И. Капранов, С.Н. Кокаровцева

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.46-50

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

Муковисцидоз (MB) - тяжелое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся прогрессивным течением хронического бронхолегочного процесса с частыми рецидивами респираторной инфекции. У многих больных MB с присоединившейся оппортунистической (обычно хронической синегнойной) инфекцией отмечается выраженный, но малоэффективный иммунный ответ, сопровождающийся интенсивной миграцией клеток воспаления в легкие.
Целью настоящей работы было исследование у больных MB противовоспалительного действия нимесулида - нового селективного ингибитора циклооксигеназы-2. Исследование было проведено у 15 больных MB (средний возраст 11,9 года). У 9 больных (группа А) отмечены тяжелое течение бронхолегочного процесса на фоне хронической синегнойной инфекции и низкие показатели функции внешнего дыхания (ФВД). У 6 больных (группа Б) заболевание протекало более благоприятно и функция легких была относительно сохранна. Помимо общепринятой базисной терапии, больные ежедневно в 2 приема получали препарат нимесулид в суточной дозе 3 мг на 1 кг массы тела. У больных до и через 3 и 6 мес после начала лечения исследовали маркеры воспаления. Исследования проводили в мокроте (содержание фактора некроза опухолей а (ФНОа), интерлейкина-8 (ИЛ-8), а также активность нейтрофильной эластазы) и периферической крови (чувствительность лимфоцитов к антипролиферативному действию глюкокортикоидов и содержание ФНОа). В течение полугодового периода, предшествовавшего назначению нимесулида, у большинства пациентов наблюдалось устойчивое снижение показателей функции внешнего дыхания (ОФB1 и ФЖЕЛ). Регулярный прием нимесулида больными MB сопровождалось замедлением прогрессирования бронхолегочного процесса и стабилизацией показателей ФВД. У больных группы А терапия нимесулидом сопровождалась заметным повышением активности эластазы в мокроте, а также снижением содержания ФНОа. Авторы полагают, что наблюдаемое повышение активности эластазы является следствием деструкции нейтрофилов на фоне противовоспалительной терапии. Снижение концентрации ФНОа в плазме, а также уменьшение количества активированных лимфоцитов в периферической крови свидетельствуют о наличии системного противовоспалительного эффекта нимесулида.

Муковисцидоз (MB) является одним из наиболее часто встречающихся генетических заболеваний. Распространенность заболевания значительно варьирует: от 1 на 2000 новорожденных в Центральной Европе [54] до 1:12 000 в России [1,2]. В основе заболевания лежит мутация гена, расположенного на длинном плече 7-й хромосомы. Данный генетический дефект приводит к нарушению функции трансмембранного регулятора МВ-белка, обеспечивающего транспорт ионов хлора через апикальную мембрану эпителиоцитов. Вследствие этого дефекта происходит системное нарушение функции экзокринных желез - увеличивается вязкость секрета, развивается обструкция выводных протоков желез (рис.1).

С.Н. Авдеев, В.А. Самойленко, Е.Л. Амелина, А.Г. Чучалин

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.87-97

НИИ пульмонологии МЗ РФ, Москва.

Муковисцидоз (MB) является одним из наиболее часто встречающихся генетических заболеваний. Распространенность заболевания значительно варьирует: от 1 на 2000 новорожденных в Центральной Европе [54] до 1:12 000 в России [1,2]. В основе заболевания лежит мутация гена, расположенного на длинном плече 7-й хромосомы. Данный генетический дефект приводит к нарушению функции трансмембранного регулятора МВ-белка, обеспечивающего транспорт ионов хлора через апикальную мембрану эпителиоцитов. Вследствие этого дефекта происходит системное нарушение функции экзокринных желез - увеличивается вязкость секрета, развивается обструкция выводных протоков желез (рис.1).

Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Рославцева Е.А., Боровик Т.Э.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — частое моногенное заболевание (1 : 2 500—12 000 новорожденных), обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (МВТР), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. Определяющими для жизни больного являются характер и степень поражения легких, а также системы пищеварения, прежде всего поджелудочной железы и печени.

Авдеев С.Н.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) является одним из наиболее часто встречающихся среди людей европейской расы генетических заболеваний [1]. В основе заболевания лежит генетический дефект функции трансмембранного регулятора МВ — белка, обеспечивающего транспорт ионов хлора через апикальную мембрану эпителиоцитов. Вследствие этого дефекта происходит системное нарушение функции экзокринных желез — накопление густого и вязкого секрета, а также воспаление и отек слизистых приводит к обструкции дыхательных путей, развитию бронхоэктазов, ателектазов и локальной гиперинфляции [2].