7.4.5. Терапия поздних и редких осложнений МВ

Назальные полипы: Типичное осложнение при МВ, часто протекающее бессимптомно. При назальной обструкции показаны назальные ингаляции стероидов. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев не показано из-за частых рецидивов.

Пневмоторакс: Эмфизематозное вздутие легких может сопровождаться пневмотораксом, значительно утяжеляющим проявления легочной недостаточности. Как и при других формах пневмоторакса показана аспирация воздуха из плевральной полости и межреберное дренирование. При рецидивах пневмоторакса можно вводить склерозирующие вещества в плевральную полость, однако, применение этого метода полностью исключает возможность легочной трансплантации в будущем.

Кровохарканье: Небольшое (не более 25-30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается при бронхоэктазиях, хотя и пугает пациентов, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (250 мл и более крови) кровотечениях в результате разрывов варикозно расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. Затруднения с локализацией источника кровотечения могут возникать при невозможности проведения контрастной ангиографии. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и, по необходимости, иссечением пораженного сегмента или доли.

Холелитиаз: частое осложнение у больных МВ, обычно протекающее бессимптомно. Рекомендуется назначение УДХК (Урсосан) в дозе 15-30 мг/кг в сутки. При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными (в отличие от полостных операций) послеоперационными осложнениями со стороны бронхолегочной системы.

Сахарный диабет: относится к поздним осложнениям экстенсивного разрушения паренхимы поджелудочной железы при МВ. Сахарный диабет выявляется у 20% взрослых больных МВ. Развитие сахарного диабета может быть спровоцировано стероидной терапией или высококалорийным питанием. Клинические проявления типичны для диабета - жажда, полиурия, полидипсия, снижение веса, за исключением кетоза, который при МВ встречается редко. Больные с МВ, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина.

Хроническое легочное сердце развивается на отдаленных этапах заболевания легких при МВ.

Нами выделены 3 стадии формирования легочного сердца:

1. формирующееся;
2. сформированное (компенсированное);
3. декомпенсированное легочное сердце.

Терапия легочного сердца при МВ направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения (табл. 20).

Таблица 20. Схема лечения легочного сердца у больных муковисцидозом

7.5. Новые технологии

Новые методы лечения МВ связаны с разработкой и внедрением новых технологий, таких как:

• · Противовоспалительная терапия (примение средств, снижающих процессы воспаления и активность протеаз);
• · Фармакологическое моделирование ионного транспорта;
• · Восстановление функции белка МВТР;
• · Генная терапия.

7.5.1. Противовоспалительная терапия

Современная концепция поражения легких при МВ свидетельствует о роли чрезмерного иммунного ответа организма в повреждении легочной ткани. Иммунологические нарушения значительно возрастают при длительной колонизации синегнойной палочкой, которая на поверхности клеток дыхательных путей способна формировать микроколонии, образующие вокруг себя биопленку (мукоид), охраняющую их от действия защитных факторов макроорганизма и антибиотиков. В процессе своего размножения микроколонии продуцируют вирулентные факторы, которые повреждают клетки макроорганизма, стимулируют выработку медиаторов воспаления, повышают проницаемость капилляров, вызывают лейкоцитарную инфильтрацию. В такой ситуации лечение антибиотиками приводит лишь к клиническому улучшению и снижению степени микробной обсемененности, но не способно подавить чрезмерный иммунный ответ организма больного.

Наряду с антибиотикотерапией у больных МВ целесообразно использование препаратов, способных корректировать чрезмерный иммунный ответ организма. В настоящее время имеется целый ряд лекарственных препаратов, применяемых в противовоспалительной терапии МВ.

Основными являются глюкокортикоиды местного и системного действия, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), а в последнее время и макролиды. Единое мнение о схеме противовоспалительной терапии при МВ еще не сформировано.

Глюкокортикоиды. В настоящее время в нашем центре более 50 детей с МВ в возрасте от 2 лет до 18 лет получают альтернирующие курсы преднизолона (0,3-0,5 мг/кг/сутки через день). При длительном применении (ряд детей получает преднизолон более 12 лет) удалось стабилизировать, а в ряде случаев и улучшить функциональные и клинические показатели больных. Однако пероральное применение глюкокортикоидов даже в низких дозах может приводить к побочным эффектам, поэтому понятен интерес к ингаляционному введению стероидов. При ингаляционном введении глюкокортикоидов не происходит изменения уровней кортизола и АКТГ, что свидетельствует об отсутствии его влияния на гипоталамо-гипофизарную систему. На фоне лечения ингаляционными стероидами выброс нейтрофилов в бронхоальвеолярную жидкость был меньше, снижался уровень маркеров воспаления (эластазы, интерлейкина-8).

В настоящее время мы продолжаем изучение эффективности и безопасности ряда ингаляционных кортикостероидов (БЕКОТИД фирмы GlaxoSmithKline;Пульмикорт-суспензия и ПУЛЬМИКОРТ-турбохалер фирмы AstraZeneka).

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). В основе механизма их действия лежит ингибирование фермента циклооксигеназы (ЦОК) арахидоновой кислоты, которая в свою очередь катализирует синтез простагландинов и тромбоксана (изоформа ЦОК-1), а также медиаторов воспаления (изоформа ЦОК-2).

НПВП неселективого действия (ингибируют ЦОК-1 и ЦОК-2), такие как индометацин, ацетилсалициловая кислота, ибупрофен и др., оказывают выраженный противовоспалительный эффект. Но их применение чревато развитием серьезных осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта, вплоть до развития пептических язв, со стороны системы кроветворения возможны анемия, тромбоцитопения, агранулоцитоз, со стороны почек - нефротический синдром, интерстициальный нефрит. Указанные побочные эффекты связаны с ингибированием изоформы ЦОК-1, участвующей в синтезе протективных тканевых простагландинов.

НПВП селективого действия, действующие избирательно на ЦОК-2, обладают противовоспалительным эффектом на уровне классических НПВП при отсутствии вышеназванных побочных эффектов.

Найз (нимесулид), фирма Dr.Reddy ’ s Laboratories (Индия) - противовоспалительное, жаропонижающее, анальгетическое средство, основным механизмом действия которого является селективное ингибирование индуцируемой воспалением циклооксигеназы (ЦОК-2), тормоз синтеза простагландинов и ряда провоспалительных ферментов и подавление образования свободных радикалов. Нимесулид обладает протективным действием по защите тканей от свободных радикалов и протеаз и ингибирует выработку провоспалительных цитокинов.

Мы изучали клиническую эффективность и безопасность применения препарата Найз в лечении хронического воспалительного процесса у детей с МВ.

Найз применялся в дозе 3 мг/кг/сутки в 2-3 приема у 16 детей с муковисцидозом в возрасте от 5 до 18 лет. Учитывая возможные осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта, в группу не включались дети с циррозом печени, активным гепатитом, язвенной болезнью, эрозивным гастритом, эзофагитом, подтвержденными данными ФЭГДС. Противовоспалительный эффект оценивался по изменению уровня маркеров воспаления в образцах мокроты и периферической крови. Для характеристики степени прогрессирования легочного процесса исследовались основные показатели ФВД (ФЖЕЛ и ОФВ1) за 1 год до начала применения Найз и в течение 6 месяцев его применения. Показатели ФВД в течение года, предшествовавшему началу применения Найз, значимо снизились у всех детей - р=0,028 (для ФЖЕЛ) и р=0,04 (для ОФВ1). Наиболее выраженное снижение показателей ФВД отмечено у детей с более тяжелым течением МВ. На фоне применения Найз отрицательной динамики показателей ФВД не отмечалось. Это показывает, что применение Найз позволило приостановить прогрессирование бронхолегочного процесса. В период исследования у всех больных отмечена тенденция к улучшению показателей массо-ростового соотношения (р=0,07). Результаты измерения уровня фактора некроза опухоли (ФНО) показывают, что нимесулид обладает противовоспалительной активностью. В то же время, у большинства больных отмечена тенденция к повышению активности нейтрофильной эластазы в мокроте. Повышение уровня эластазы можно рассматривать, как маркер гибели нейтрофилов в условиях депривации факторов их роста. Для более четкой трактовки полученных иммунологических изменений необходимо дальнейшее динамическое исследование.

Макролиды (в частности полусинтетические 14-членные (кларитромицин, рокситромицин) и 15-членные (азитромицин) производные эритромицина А.) в современных исследованиях рассматриваются как потенциальные иммуномодуляторы. Их противовоспалительное и иммуномодулирующее действия связывают со способностью влиять на хемотаксис нейтрофилов, воздействовать на выработку провоспалительных цитокинов, увеличивать эндогенную продукцию глюкокортикоидов, антиоксидантными свойствами.

Макролиды тормозят образование альгината биопленок, путем ингибирования гуанозин-D-манноза-дегидрогеназы - одного из ферментов, необходимого для синтеза альгината. Предполагают, что макролиды, наряду с препятствием адгезии Р.aeruginosa, подавляют образование биофильма синегнойной палочкой, облегчая фагоцитирование бактерий нейтрофилами и повышая чувствительность микроорганизмов к бактерицидному действию сыворотки.

В нашем исследовании группе детей, больных МВ, к индивидуально подобранной базисной терапии был добавлен азитромицин (сумамед®) в дозе 250 мг через два дня или кларитромицин в дозе 250 мг через день в течение 6 месяцев и более. Азитромицин и кларитромицин - полусинтетические производные эритромицина А. Азитромицин - первый представитель подкласса азалидов, разработан фармацевтической компанией "Pliva" (Хорватия), путем включения атома азота в 14-членное лактонное кольцо между 9 и 10 атомами углерода, превращая кольцо в 15-атомное. Кларитромицин - 6-о-метилэритромицин - отличается от эритромицина наличием метоксигруппы в позиции 6 лактонного кольца и является 14-членным макролидом. Оба препарата сходны по характеру сахаров (дезозаминоза и кладиноза), составляющих боковые цепи, которые определяют действие макролидов на синегнойную палочку.

В исследуемую группу вошли 25 детей в возрасте от 6 до 16 лет. Одним из главных критериев при отборе больных было наличие синегнойной палочки в мокроте. У 12 больных имела место хроническая колонизация P.aeruginosa muc., у остальных наблюдался нерегулярный высев P.aeruginosa в сочетании с другой грамотрицательной флорой (Psеudomonas species, Stenotrophamonas maltofilia, Alcaligenes xyl/xylosoxidans) или золотистым стафилококком (Staphyloccocus aureus).

Результаты оценивались ежеквартально по клинической картине с учетом количества и степени тяжести обострений хронического бронхолегочного процесса, числа эпизодов ОРВИ, курсов антибактериальной терапии, показателям функции внешнего дыхания (ФВД) - ФЖЕЛ и ОФВ1, маркерам воспаления в мокроте - активность нейтрофильной эластазы, интерлейкин-8 (ИЛ-8), интерлейкин-4 (ИЛ-4), интерферон-g (ИФ-g), фактор некроза опухоли альфа (ФНО-a) и в крови - чувствительность лимфоцитов к антипролиферативному действию дексаметазона, а также степени обсемененности мокроты P.aeruginosa, с определением чувствительности ее к антибиотикам (антибиотикограмма).

При анализе было выявлено, что в течение 6 месяцев до начала исследования у большинства пациентов отмечалось прогрессивное снижение показателей ФВД: среднее полугодовое изменение ФЖЕЛ - (-3,3±2% в целом по группе), а ОФВ1 - (-2,0±1,5%). За 6 месяцев исследования среднее полугодовое изменение ФЖЕЛ и ОФВ1 достоверно улучшились (соответственно 7,0±2,1% и 7,1±2,1%; р=0,02 для обоих показателей). Эффект был более выраженный у пациентов с ФВД < 70%. Положительная динамика выявлена при анализе факторов воспаления в мокроте и крови.

При сравнении средних показателей через три и шесть месяцев получено достоверное снижение уровня ФНО-a в мокроте (15,38 и 11,8 соответственно; р1,3=0,02). В группе больных с ФЖЕЛ<70% на фоне снижения уровня ФНО-a в мокроте произошло значимое повышение нейтрофильной эластазы, что, по-видимому, является результатом массовой гибели нейтрофилов вследствие депривации факторов роста, в частности снижения уровня провоспалительных цитокинов. Для выявления системного действия макролидов оценивали чувствительность лимфоцитов крови к действию глюкокортикоидов. Результаты выражали в виде величины Dh. Положительные значения Dh свидетельствуют о резистентности лимфоцитов к действию глюкокортикоидов, т.е. о наличии в периферической крови большого количества активированных лимфоцитов. Так, в начале исследования величина Dh (среднее значение по группе в целом) была положительной (+0,11±0,17). Через шесть месяцев ее значения переместились в область отрицательных величин (-0,20±0,2; р=0,04), т.е. в периферической крови стали преобладать покоящиеся лимфоциты, чей пролиферативный ответ на стимуляцию ФГА может быть легко заблокирован глюкокортикоидами. В первые три месяца эффект был более выраженный в группе больных с ФЖЕЛ<70%, среднее значение величины Dh изменилось от 0,44±0,2 до -0,35±0,3. Значительное повышение чувствительности клеток указывает на позитивные изменения в очаге воспаления в легких.

Длительный прием малых доз макролидов замедляет прогрессирование хронического бронхолегочного процесса у больных МВ. Анализ маркеров воспаления (снижение уровня ФНО-a в мокроте, повышение чувствительности лимфоцитов к антипролиферативному действию дексаметазона) свидетельствует об их противовоспалительном действии. Полученные результаты позволяют рекомендовать длительное применение малы доз макролидов больным МВ, особенно с хронической колонизацией синегнойной палочкой и низкими показателями функции внешнего дыхания.

Ингибиторы протеаз. В норме эпителиальная поверхность защищена от действия протеаз, антипротеазами. Главным ингибитором нейтрофильной эластазы является a1-антитрипсин (a1-антипротеаза). Этот белок острой фазы продуцируется гепатоцитами. В легких он покрывает бронхиолы и альвеолы и обеспечивает более 90% антинейтрофильной эластазной защиты. Хотя продукция a1-антипротеазы у больных МВ сохранена, ее активность недостаточна из-за чрезмерного содержания нейтрофильной эластазы в мокроте больных МВ.

Рекомбинантный a1-антитрипсин в аэрозоле может нейтрализовать чрезмерный выброс эластазы нейтрофилов (содержание a1-антитрипсина в бронхоальвеолярной жидкости при этом увеличивается в 2-3 раза). При этом повышается антинейтрофильная эластазная емкость и облегчается микробицидная активность нейтрофилов.

Секреторный лейкоцитарный ингибитор протеаз (SLPI) - антипротеаза, которую можно производить по технологии рекомбинантной ДНК, секретируется респираторным эпителием бронхов и бронхиол, однако в роли антипротеазного агента выступает в основном в верхних дыхательных путях, трахее, крупных бронхах. Работы с SLPI показали, что он повышает уровень глутатиона в бронхоальвеолярной жидкости, что увеличивает антиоксидантную способность легких. Это очень важно для больных МВ, так как защищает a1-антипротеазу легких от инактивации свободными радикалами.

Пентоксифиллин - коронарный вазодилататор, может быть полезен при МВ, так как отмечено его воздействие на нейтрофилы, путем блокирования TNFa - фактора некроза опухоли (ФНО) и интерлейкина 1-b (ИЛ-1b) (макрофагальные цитокины, являются хемоаттрактантами нейтрофилов и индукторами ИЛ-8).

7.5.2. Фармакологическое моделирование ионного транспорта

Функциональный дефект, связанный с патологией гена МВТР, сочетает дефект цАМФ-зависимой секреции хлора и избыточного всасывания натрия, что способствует пассивному поглощению воды из просвета дыхательных путей. Нормализация нарушенного ионного транспорта возможна с помощью двух фармакологических подходов - подавления всасывания натрия и активации альтернативных хлорных каналов.

Амилорид - антагонист натриевых каналов, ингибирует патологическое обратное всасывание натрия при нанесении его на апикальную мембрану клеток дыхательных путей больных МВ. Для доставки амилорида в легкие его назначают в ингаляциях. Для поддержания эффективной концентрации на апикальной поверхности клеток амилорид следует применять не менее 4 раз в сутки. Амилорид, повышая водный компонент бронхиального секрета, улучшает мукоциллиарный транспорт и тормозит процесс ухудшения функции легких.

Уридинтрифосфат (УТФ) и аденозинтрифосфат (АТФ) - активаторы альтернативных каналов хлора, которые действуют независимо от циклического аденозинмонофосфата (цАМФ). Трифосфатнуклеотиды стимулируют секрецию хлора путем активации пуринергического рецептора Р ₂. УТФ и АТФ должны воздействовать на апикальную поверхность эпителия дыхательных путей, следовательно, применяться в аэрозоле. Их эффект усиливается при комбинированном использовании с амилоридом. Поскольку АТФ распадается до аденозина, мощного бронхоконстриктора, лучшим компонентом для таких комбинаций является УТФ.

7.5.3. Восстановление функции белка МВТР

Известно, что при мутации DF508 блокируется продвижение белка МВТР к клеточной мембране. Так как белок не может двигаться к аппарату Гольджи для процесса гликозилирования, большая часть его остается в эндоплазматическом ретикулуме и неизбежно разрушается протеазами. Следовательно, если стимулировать транспорт белка к апикальной мембране, то повысится проводимость хлорного канала. Было показано, что фенилбутират стимулирует цАМФ-зависимый хлоридный поток в верхних дыхательных путях у больных МВ с мутацией DF508, при этом продукция и созревание белка МВТР приближается к норме, он достигает клеточной поверхности, где часть его активно работает.

К другим агентам, стимулирующим нарушенную мутацией DF508 секрецию ионов хлора, относятся милринон, циклопентилксантин и генестин. Милринон - фосфодиэстеразный ингибитор III класса, повышает уровень цАМФ. Он активирует МВТР в эпителии носа у экспериментальной мыши с DF508 мутацией больше, чем у мыши с нормальным МВТР. Циклопентилксантин - активирует DF508 мутантный белок, возможно, путем прямого действия на его молекулу. Генестин - ингибитор тирозинкиназы, способен активировать хлорную секрецию путем связывания со вторым нуклеотидсвязывающим доменом МВТР-белка и таким образом держать хлорный канал открытым у больных с DF508 мутацией.

7.5.4. Генная терапия

Муковисцидоз явился одним из первых заболеваний при котором начались разработки по генной терапии.

Комплиментарная ДНК уже клонирована. Доказано, что ее внедрение в культуру пораженных клеток устраняет дефект хлорных каналов. Наиболее вероятной тканью-мишенью является респираторный эпителий.

Разрабатывается несколько систем переноса генов - эффективных векторов - рекомбинантный аденовирусный вектор, аденоассоциированные вирусные векторы (парвовирусы), катионный липидный комплекс (липосомы). К проблемам связанным с генотерапией относятся слишком низкий уровень переноса конструкции в эпителиальные клетки, низкий уровень экспрессии гена и ее преходящий характер,развитие иммунного ответа на белок вектора как антителами, так и фагоцитами, развитие как местных так и системных воспалительных реакций.

8. Государственная помощь больным муковисцидозом. Социальные льготы*. Опыт организации лечения и реабилитации больных муковисцидозом г. Москвы

* - Перечень приказов о льготах семьям, имеющим ребенка-инвалида приведен в информационном бюллетене (Муковисцидоз, Москва 2000). В настоящем издании мы более подробно опишем опыт организации лечения и реабилитации больных муковисцидозом г. Москвы

Своевременная и адекватная медико-социальная помощь больным МВ обеспечивает лучшее качество жизни, как самим больным, так и семьи в целом. В РФ принято более 100 нормативно-правовых актов, направленных на защиту прав детей. Конституция РФ провозглашает гарантии прав и свобод человека согласно общепризнанным принципам и нормам международного права. Материнство и детство, семья, в соответствии с Конституцией РФ, находятся под защитой государства, что означает создание социально-экономических, правовых предпосылок нормального развития, воспитания и образования детей. В соответствии со статьей 20 основ законодательства РФ об охране здоровья граждан гарантируется бесплатная медицинская помощь в государственных и муниципальных учреждениях. Программа государственных гарантий обеспечения граждан РФ бесплатной медицинской помощью пересматривается ежегодно и утверждается соответствующим Постановлением Правительства РФ. Но в сегодняшних новых экономических условиях понятие "бесплатная" медицинская помощь подразумевает источники финансирования охраны здоровья всех уровней: средства бюджетов всех уровней, средства, направляемые на обязательное и добровольное медицинское страхование, средства целевых фондов, предназначенных для охраны здоровья граждан, средства государственных и муниципальных предприятий, организаций и других хозяйствующих субъектов, общественных объединений, доходы от ценных бумаг, кредиты банков и других кредиторов, безвозмездные и (или) благотворительные взносы и пожертвования, иные источники, не запрещенные законодательством РФ (в том числе личные средства граждан).

Муковисцидоз является важной медико-социальной проблемой, что связано с большими моральными, физическими и материальными затратами органов здравоохранения, семьи и общества в целом на диагностику, лечение, реабилитацию и социальную адаптацию больных.

Несмотря на то, что МВ является наследственным заболеванием, в соответствии с МКБ - Х заболевание "Муковисцидоз" относится к IV классу болезней "Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ" (Е-84. 0-Е 84.9-Кистозный фиброз).

Больные МВ нуждаются в комплексной медицинской помощи при активном участии врачей разных специальностей: пульмонологов, гастроэнтерологов, физиотерапевтов, диетологов, а также среднего медицинского персонала, психологов и социальных работников.

В решении проблемы МВ определяющими моментами являются ранняя диагностика заболевания, адекватное лечение и реабилитация. Своевременная постановка диагноза и адекватное лечение обеспечивают более высокий терапевтический эффект, улучшают качество жизни и увеличивают ее продолжительность у больных МВ. Дети, больные МВ, являются инвалидами и нуждаются в постоянной опеке со стороны лечащих врачей и родителей.

Поздняя постановка диагноза приводит к развитию необратимых патологических изменений в легких, значительному отставанию в физическом развитии и недостаточности питания, тяжелым осложнениям со стороны многих органов и систем, и сопряжена с излишними, сложными, дорогостоящими и неадекватными диагностическими и лечебными мероприятиями.

Активное сотрудничество и четкое взаимодействие Комитета Здравоохранения г. Москвы, Российского Центра Муковисцидоза и Ассоциации родителей детей, больных МВ, позволило:

• создать регистр больных МВ в г. Москве;
• организовать диспансерное наблюдение больных МВ, обеспечить преемственность в лечении между Российским Центром муковисцидоза и детскими городскими поликлиниками г. Москвы, отделением медицинской генетики Российской детской клинической больницы, а также центром для взрослых больных МВ на базе НИИ пульмонологии МЗ РФ;
• разработать индивидуальные схемы лечения больных МВ, осуществлять коррекцию терапии в зависимости от изменения состояния больного;
• наладить четкую схему лекарственного обеспечения и реабилитации больных муковисцидозом;
• обеспечить контроль за финансовыми затратами и уменьшить экономические расходы на лечение больных МВ;
• улучшить качество жизни и ее продолжительность у больных МВ;
• обеспечить повышение уровня знаний врачей и среднего медицинского персонала амбулаторно-поликлинических учреждений по проблеме МВ и повысить качество оказания медицинской помощи больным МВ в амбулаторно-поликлинических условиях и в условиях дневного стационара.

В Москве на 01.01.2001г. состоит на учете 102 больных МВ, из них - 90 - до 18 лет и 12 - старше 18 лет. У всех (кроме одной больной старше 18 лет) больных МВ оформлена инвалидность.

В соответствии с концепцией развития консультативно-диагностической помощи детям г. Москвы, утвержденной приказом Комитета здравоохранения от 24.07.97. № 422, в основу консультативно-диагностической помощи детям положен 3-х уровневый принцип. Уровни организации медицинской помощи детям предусматривают этапность и преемственность в работе лечебно-профилактических учреждений.

Первый уровень консультативно-диагностической помощи осуществляется в территориальных детских городских поликлиниках. Основными задачами первого уровня являются профилактические осмотры, первичная диагностика, лабораторно-инструментальные исследования, лечение и диспансерное наблюдение. Большая роль в оказании медицинской помощи детям на этом этапе отводится участковым педиатрам.

Второй уровень - окружные КДЦ на базе одной из крупных ДГП АО, уровень оснащения которых современным оборудованием и аппаратурой выше, чем в территориальной ДГП. Штаты КДЦ второго уровня представлены квалифицированными врачами 8-10 специальностей.

В каждом ОКДЦ ведут прием пульмонологи и аллергологи, в большинстве случаев, являясь окружными специалистами, обеспечивающими и организационно-методическую помощь. Задачами КДЦ 2-го уровня является оказание квалифицированной специализированной консультативно-диагностической помощи.

Третий уровень - ГКДЦ на базе ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова и специализированные центры, в том числе и Российский Центр муковисцидоза. В этих центрах проводятся сложные, уникальные методы исследования, консультации высококвалифицированных специалистов, амбулаторное и стационарное лечение.

Несмотря на достаточную сеть квалифицированных лечебно-профилактических учреждений, высококвалифицированных специалистов в Москве, сроки установления диагноза "Муковисцидоз" задерживаются.

Таблица 21. Сроки установления диагноза "Муковисцидоз" у больных г. Москвы

В возрасте до 1 года 42 чел. - 46,7 % 1-3 года 21 чел.- 23,3 % 3 - 5 лет 9 чел - 10 % 5 - 7 лет 6 чел. - 6,7 % 7 - 10 лет 4 чел. - 4,4 % старше 10 лет 8 чел. - 8,8 %

В Москве диагноз "Муковисцидоз" ставится в раннем возрасте (до одного года) только у каждого второго ребенка, в 23,3 % случаев в возрасте 1-3 лет, в 16,7 % случаев - в возрасте 3-5 лет, и в 13,2 % случаях - в школьном возрасте.

Предполагаемая рождаемость детей с муковисцидозом в г. Москве - 10 детей в год, а на диспансерный учет было взято в 1998г. - 7 человек, в 1999г. - 5, в 2000г. - 4. Сроки установления диагноза "Муковисцидоз" у больных г. Москвы, взятых на диспансерный учет в 1998 - 2000 г. представлены в табл.22

Таблица 22. Сроки установления диагноза "Муковисцидоз" у больных г. Москвы, взятых на диспансерный учет в1998-2000 г.

Возраст больных, взятых на учет в 1998 - 2000 г. с впервые установленным диагнозом Муковисцидоз 1998 г. Всего - 7 чел. 1999 г. Всего - 5 чел. 2000 г. Всего - 4 чел. до одного года 3 чел. - 42,8 % 4 чел. - 80 % 2 чел. - 50 % 1 - 3 года 2 чел. - 28,6 %     3- 5 лет 2 чел. - 28,6 %     6 лет   1 чел. - 20 %   11 лет     1 чел. - 25 % 13 лет     1 чел. - 25 %

Несмотря на то, что проявления кишечного синдрома у больных в большинстве случаев отмечались с возраста 6 месяцев, проявления респираторного синдрома с возраста одного года, установление диагноза МВ запаздывает. Это указывает на недостаточные знания по данной проблеме и отсутствие настороженности в плане наследственной патологии врачей, как первичного звена - амбулаторно-поликлинической службы, так и врачей стационаров.

В целях усиления социальной защиты инвалидов г. Москвы, во исполнение Постановления Правительства Москвы от 17.03.98 г. № 183 "О комплексной целевой программе реабилитации инвалидов на 1998-2000 год" соответствующим приказом Комитета здравоохранения от 24.04.98 г. №210 утверждена программа, где предусмотрена помощь и детям-инвалидам. В соответствии с Законом РФ "О социальной защите инвалидов в Российской Федерации", утвержденного Указом Президента РФ от 24.11.95 г. № 181-ФЗ, во исполнение Постановления Правительства Москвы от 17.06.97 г. № 454 "О государственной службе медико-социальной экспертизы", Постановления Министерства Труда и Социального развития РФ, Министерства Здравоохранения РФ от 29.01.97 г. № 1/30 "Об утверждении классификации и временных критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы", приказа Комитета Здравоохранения от 30.01.98 г. №60 "Об открытии бюро медико-социальной экспертизы на базе лечебно- профилактических учреждений Комитета", издан приказ Комитета здравоохранения №60 от 30.01.98 г. "О передаче функций медико-социальной экспертизы по установлению инвалидности детям в возрасте до 16 лет из детских лечебно-профилактических учреждений Комитета здравоохранения в педиатрическое бюро медико-социальной экспертизы Комитета социальной защиты населения Москвы". Инвалидность детям оформляется в 5 Бюро медикосоциальной экспертизы. Основанием для оформления инвалидности является Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности (Руководство по классификации последствий болезней и причин инвалидности) - пересмотр 1989 г.

Приказом МЗ РФ от 12.05.2000 г. № 161 "Об отмене приказа Минздрава РСФСР от 4 июля 1991 г. №117" отменен приказ МЗ РФ от 4 июля 1991 г. №117 "О порядке выдачи медицинских заключений на детей-инвалидов в возрасте до 16 лет".

Основная социальная льгота детей-инвалидов - это бесплатное лекарственное обеспечение. Перечень лекарственных средств и изделий медицинского назначения, отпускаемых по рецептам врачей бесплатно или со скидкой в г. Москве, утвержден Распоряжением Мэра Москвы от 20.08.99 г. № 900-РМ и соответствующим приказом Комитета здравоохранения от 13.07.2000 №301. Дети-инвалиды включены в перечень категорий населения, имеющих право на бесплатное обеспечение лекарственными средствами в амбулаторных условиях.

Кроме того, у детей заболевание муковисцидоз включено в перечень заболеваний, дающих право на выписку льготных рецептов на ферменты.

Заболевание - муковисцидоз включено в перечень заболеваний, дающих право на бесплатный отпуск молочных продуктов на молочных кухнях, помимо того, что дети-инвалиды также имеют такое право (Постановление Правительств Москвы от 29.12.92 г. №1126, Распоряжение Мэра Москвы от 28.04.93 №286 МР "О дополнительных мерах по социальной защите детей Москвы", приложение к приказу ГМУ от 29.04.93 г. №230).

В целях улучшения обеспечения лекарственными средствами детей-инвалидов, больных МВ, и их реабилитации в условиях детских городских поликлиник нормативными документами Комитета здравоохранения г. Москвы приказ от 03.12.1998 г. № 636 регламентирован перечень и среднемесячная потребность жизненно необходимых лекарственных препаратов, а также закреплена отдельная аптека. Обеспечение жизненно-необходимыми лекарственными средствами осуществляется в соответствии с приказом Комитета от 08.04.99г. № 160 "О внесении частичных изменений и дополнений в приказ Комитета здравоохранения г. Москвы от 23.03.99г." №133 "О порядке лекарственного обеспечения льготных категорий населения в г. Москве" аптекой - Аптечный склад ГУП № 1 (ул. Советской армии, 17/52).

Правительство Москвы
Комитет здравоохранения Г. Москвы
П р и к а з
От 03.12.1998 г. № 636

Об обеспечении лекарственными средствами детей - больных муковисцидозом и их реабилитации в условиях детских городских поликлиник

В целях улучшения обеспечения лекарственными средствами детей - больных муковисцидозом и их реабилитации в условиях детских городских поликлиник.

Приказываю:

1. Утвердить среднемесячную потребность лекарственных препаратов жизненно необходимых детям больным муковисцидозом (приложение).
2. Директору государственного аптечного склада ГУП "Аптечный склад №1" Винокурову С.Л. обеспечить закупку жизненно необходимых лекарственных препаратов для больных муковисцидозом в счет финансовых средств, выделяемых на закупку лекарственных препаратов, отпускаемых по рецептам врачей бесплатно или со скидкой в г. Москве в соответствии с пунктом 1 настоящего приказа.
3. Начальнику Управления фармации Черняку С.И.
1. Закрепить две муниципальные аптеки по обеспечению детей больных
   
   Источник: http://www.mucoviscidos.ru/doctors/article.asp?id=1965