Однако, несмотря на достаточно обширную сеть центров и общественных организаций, занимающихся проблемами МВ, в России до недавнего времени отсутствовала современная система медико-статистического наблюдения, позволяющая вести централизованный учет всех больных, анализ эпидемиологической ситуации и особенностей протекания заболевания в условиях России.

В то же время в США регистр пациентов с МВ начал создаваться 35 лет назад и в настоящее время содержит информацию о 36 тыс. больных МВ, которые регулярно наблюдаются в 115 центрах. В американском регистре фиксируется информация в виде 11 показателей, таких как адресные данные пациента, его рост, вес, пол, генетический диагноз, микрофлора дыхательных путей, показатели функции внешнего дыхания, доза панкреатических ферментов, продолжительность госпитализации, курсы в/в антибактериальной терапии на дому, осложнения МВ [2].

В Европе эпидемиологический регистр МВ начат в 1993 г. Он содержит 68 показателей: 16 статических и 52, нуждающихся в ежегодном динамическом пополнении. Данные в Европейский эпидемиологический регистр МВ в настоящее время поступают из 9 стран, и он охватывает > 38 тыс. больных.

При ежегодном анализе данных Европейского регистра были получены интересные результаты о базисной терапии пациентов с МВ из разных стран. Так, например, из 11 тыс. детально проанализированных пациентов кинезитерапию регулярно делают 93 %, а муколитики постоянно применяют только 36 %, ингаляционными бронходилятаторами постоянно пользуются 64 %, ингаляционными кортикостероидами — 38 %, панкреатические ферменты получают 95 %, поливитамины — 95 % больных МВ [3].

В июне 2005 г. на XXVIII Европейском конгрессе по МВ (Греция, Крит) было принято решение о создании Единого Европейского регистра МВ, который позволит заносить, обмениваться и анализировать информацию о пациентах из 10 европейских стран. Россия также была приглашена для участия в Едином Европейском регистре. Создать этот регистр планируется по образцу северо.американского и включить в него 100 параметров. Начало работы намечено на 2006 г.

В 2001 г. в нашей стране был спроектирован и создан рабочей группой специалистов по МВ Медико-генетического научного центра РАМН и компанией "Контекст-Медиа". Государственный регистр больных МВ (далее — Регистр) Как и в Европе, в России в работе над созданием Регистра инициатива и поддержка принадлежала компании "Ф.Хоффманн-Ля Рош".

Российский Регистр создан с учетом опыта Европейского эпидемиологического и Северо-Американского регистров больных МВ. Он поддерживает классические для регистра функции ведения больных. Сюда относятся регистрация, наблюдение за состоянием больного в динамике, корректировка данных о больном, снятие с учета, привязка к месту жительства и медицинским центрам. Плюс к тому — функции ведения государственной и региональной статистики, необходимой для планирования медицинской помощи больным МВ. Имеется в виду получение данных о потреблении препаратов, эпидемиологической картине, социально.демографическом составе населения в регионах, где проживают больные.

В то же время российский Регистр имеет свою специфику, что вызвано особыми требованиями к взаимосвязи между эпидемиологией и клиникой в России. Специфика выражается в том, что Регистр обеспечивает множество функций, которые в мировой практике принято обеспечивать не с помощью эпидемиологических регистров, а в рамках клинических регистров и электронных систем поддержки лечебного процесса, действующих в лечебных центрах. По широте охвата клинической картины каждого больного данные в Регистре приближаются к электронной истории болезни.

Информация в Регистре включает в себя 5 разделов: "постановка на учет", "анамнестические данные", "амбулаторный прием", "госпитализация", "исход".

Структура базы данных Регистра отвечает требованиям реальной практики лечения больных. Российский Регистр — это многоуровневая информационно-аналитическая система. В ней содержится информация по 55 взаимосвязанным объектам (таблица), каждый из которых характеризуется своим специфическим набором показателей. Всего база Регистра содержит данные по 463 показателям. Из них 25 статических и 438 динамических показателей. Статические показатели включают в себя паспортных данные, клинический диагноз, микрофлору и медикаментозную терапию. Данные по динамическим показателям помимо текущего состояния каждого больного описывают также персональную историю болезни, включая историю лечения. Эти данные содержат все необходимые сведения об основных особенностях клинической картины, включая данные о состоянии больного на момент каждого поликлинического осмотра и госпитализации, а также результаты всех лабораторных и инструментальных обследований в динамике.

Чтобы в такой системе обеспечить все необходимые врачам и менеджерам функции создания, сопровождения и анализа, при разработке Регистра была применена оригинальная информационная технология компании "Контекст-Медиа". В частности, использован специальный формат и особая система управления базой данных, которые вместе обеспечивают легкость оперирования Регистром и универсальные возможности анализа. Применен оригинальный язык запросов, гораздо более легкий в обращении, чем SQL, но сопоставимый по универсальности. Обеспечена принципиальная потенциальная совместимость базы Регистра с современными медицинскими базами, созданными по технологиям компаний "Oracle" и "Microsoft".

В российский Регистр заложена потенциальная возможность обмена информацией с Единым Европейским регистром МВ [4].

Регистр прост в обращении. Работать с ним вполне могут и врачи, для этого не нужны специальные компьютерные знания. Время обучения для врача, имеющего опыт работы с приложениями MS Office, такими как Word, Excel, PowerPoint, составляет в среднем несколько часов.

Регистр автоматизирует рутинные процедуры, обычно отнимающие много времени у медицинского персонала. В каждом региональном центре МВ, где установлено программное обеспечение Регистра, врачи с его помощью могут легко и быстро формировать справки произвольного состава по карте больного, стандартные выписки по госпитализации и амбулаторным приемам, эпикризы по любому интервалу времени, получать любые по составу справочные данные по любой необходимой выборке больных. Они могут вести оперативный анализ данных, конструируя таблицы нужной формы, выбирая необходимые статистики по числовым показателям. Это позволяет оценивать эффективность программ лечения, факторы лечебного воздействия, решать другие полезные для клинической практики задачи.

Когда больной переходит из одного лечебного учреждения в другое, Регистр обеспечивает выгрузку в электронной форме его истории болезни и автоматическое ее включение в базу Регистра по новому месту лечения. Это снижает трудозатраты врачей на оформление сопровождающих медицинских документов.

Подключаясь к ведению общероссийского Регистра, лечебное учреждение тем самым обеспечивает также и себя полезной информацией, использует возможности Регистра для своих нужд. Это помогает более оперативно и действенно решать текущие проблемы клиники, ведения и организации лечебного процесса, что способствует заинтересованности региональных центров МВ во включении в процесс функционирования Регистра.

Регистр МВ способен гибко подстраиваться под новые информационные потребности, которые диктует жизнь. В него можно вводить любые новые показатели (числовые, текстовые, с единичным и множественным выбором значений), необходимые для решения новых задач. Изменения в составе базы Регистра не нарушают ее целостность. Все функциональные возможности сохраняются и автоматически распространяясь на информацию по вновь введенным показателям.

Регистр действует как территориально распределенная база данных, где все рабочие места одного уровня (горизонталь) и рабочие места иерархически разных уровней (вертикаль) взаимосвязаны единой информационной технологией. На каждом рабочем месте, в любой клинике страны или центре по сбору и анализу медицинской статистической информации, обеспечены все функции создания, ведения базы Регистра, обработки и анализа имеющейся в нем информации. Сборка интегральных баз производится путем слияния информации из разных баз Регистра. Слияние обеспечивает сборку базы, представляющей, в зависимости от местоположения, либо отдельное лечебное учреждение, либо отдельный регион страны, либо страну в целом. При слиянии информация по любому больному может быть только дополнена, но не потеряна (дубли отслеживаются, при их слиянии недублированная информация сохраняется).

Создание Государственного регистра МВ предполагает, что данные из региональных центров МВ должны передаваться в Республиканский центр, а оттуда — в Министерство здравоохранения России. В условиях интенсивной компьютеризации страны Регистр позволит оперативно (по электронной почте, другим каналам связи через Интернет) обмениваться необходимой информацией, консультациями больных, а также поможет проведению согласованных научных исследований в рамках создаваемой системы региональных центров.

В настоящее время в Российском регистре МВ содержится информация о 574 больных МВ, при этом 180 (32 %) пациентов — из Москвы и Московской обл. С помощью Регистра были получены следующие данные: тяжелое течение заболевания имеют 377 (68 %); 544 (98 %) имеют внешнесекреторную панкреатическую недостаточность. Наиболее частыми осложнениями МВ являются цирроз печени 77 (14 %), хроническое легочное сердце — 48 (9 %), сахарный диабет — 15 (3 %). Базисное лечение включает в себя панкреатические ферменты (100 %), муколитики (90 %), Пульмозим (30 %), препараты урсодезоксихолевой кислоты (86 %).

В Регистре содержаться данные, которые могут помочь специалистам по МВ анализировать информацию о возрасте, в котором ставится диагноз, о различных параметрах течения заболевания у конкретных больных, о типах генных мутаций, распространенных в различных регионах. Все это позволяет строить организационно.методическую работу с данным контингентом больных, вести плановый экономический расчет по затратам на их лечение, реабилитацию и медико.социальную адаптацию и др. Немаловажно и то, что Регистр дает возможность своевременно выявлять семьи с риском рождения больного ребенка и, имея данные ДНК-обследования, осуществлять дородовую диагностику как звено профилактики заболевания, вместо лечения новых больных [1]. Стоимость которого варьируется от 24 500 долл. США в год на 1 больного в Москве, в Московской обл. — 10 000 долл., в среднем по России — 3,5 долл.

Литература

1. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз: Метод. рекомендации. М.; 2005.
2. Cystic fibrosis foundation. Patient registry 2003. Annual report. Bethesda; 2004.
3. Epidemiologic registry of cystic fibrosis 2001. Annual report. Genoa; 2002.
4. Чесноков С.В. Медицинские регистры: опыт и проблемы разработки и внедрения. В кн.: Информационные технологии в медицине. М.: Москва; 2002. 58–60.