При шунтировании полностью предотвращается возможность кровотечения, но независимо от вида портокавального анастомоза возникает потеря портальной перфузии печени, ведущая к печеночной недостаточности. В случае склерозирования мы не нарушаем функции печени, однако у части больных сохраняется риск пищеводных кровотечений. В настоящее время радикальным методом является только трансплантация печени, возможности проведения которой разрабатываются совместно с сотрудниками отделения трансплантации печени Научного центра хирургии РАМН.

У больных муковисцидозом (MB), осложненным циррозом печени (ЦП), редко развиваются клинические признаки печеночной недостаточности [1,14]. Грозным симптомом является варикозное расширение вен пищевода при синдроме портальной гипертензии (ПГ), которое со временем может привести к повторяющимся кровотечениям. Несмотря на то что признаки фиброза той или иной степени встречаются практически у всех больных MB, однако эти изменения только у 10% больных приводят к развитию билиарного цирроза печени с синдромом портальной гипертензии [9,14,19-21].

Варикозное кровотечение наиболее частое осложнение хронических заболеваний печени [5,8,10,14,15]; подход к его лечению разнообразен. При возможности эндоскопии являются предпочтительными инъекция склеропрепарата или лигирование. При отсутствии эндоскопии обычно используют консервативные методы, баллонные тампонады, вазоконстрикторные препараты, обеспечивающие временный гемостаз и позволяющие выиграть время для мобилизации ресурсов организма [2,3,5,10,16].

После первого эпизода варикозного кровотечения имеется большой риск последующего рецидива (60-80% в течение 2 лет) [13,14,19,21].

Хирургические технологии - шунтирование, "разобщающие" операции очень успешны для предотвращения повторных кровотечений, но тяжело переносятся пациентами при запущенных стадиях цирроза [1,3-7, 8,10,11,14,15,17,18,20,21].

Трансюгулярное транспеченочное портосистемное шунтирование дает возможность остановить кровотечение, не подвергая больного риску хирургического вмешательства, и позволяет выиграть время для последующей трансплантации печени [9,10,12,13,19].

Из 455 наших больных MB цирроз наблюдался у 10,2%, большинство из которых имели варикозное расширение вен пищевода.

Основной причиной, вызывающей необходимость активного эндоскопического или хирургического вмешательства у детей больных MB, осложненным ЦП и ПГ, обычно является пищеводно-желудочное кровотечение или угроза его возникновения [8,14,19-21].

Существует взаимосвязь сочетания флебэктазий и воспалительных изменений слизистой верхнего отдела пищеварительного тракта с пищеводно-желудочными кровотечениями [2,8,14,16,21].

При анализе относительной частоты осложнений у детей различного возраста отмечена эволюция патологического процесса как при прогрессировании цирроза, так и при усилении ПГ [14,20].

Среди наблюдаемых нами больных рецидивы пищеводных кровотечений вызвали необходимость экстренной операции у 1 больного.

Клинический пример

Мальчик 8 лет с MB с тяжелым течением бронхолегочного процесса, с хроническим вирусным гепатитом В и С, ДНК-анализ: DF508, с резким отставанием физического развития, весоростовой индекс 88%. На протяжении последних 3 лет неоднократно поступал в отделение реанимации и интенсивной терапии РДКБ с признаками гастроэзофагеального кровотечения (ГЭК), которые сопровождались асцитом, гипопротеинемией, желтухой. В 1998 и 1999 гг. удавалось консервативно купировать пищеводные кровотечения и сопутствующую печеночную недостаточность. Родители в послекризисный период отказывались от инвазивных методов исследования и лечения. В крайне тяжелом состоянии больной вновь поступил в отделение реанимации в 2000 г. с продолжающимся кровотечением, выраженной печеночной недостаточностью, проявляющейся сопорозном состоянием, гипербилирубинемией, асцитом, значительными изменениями практически всех биохимических показателей крови. На 3-й сутки от начала приступа кровотечение было остановлено, больной пришел в сознание. Однако через сутки кровотечение повторилось; констатирована кома 1-2 степени. Несмотря на тяжесть состояния, обусловленную основным заболеванием, печеночной недостаточностью, комой, истощением, тяжелым бронхоле-гочным процессом, решено было оперировать больного (рис.1).

Рис.1. Операция Сугиура

Радикальное решение лечения больных ЦП и ПГ - это трансплантация [14,19,21]. Однако в России проведение трансплантации печени больным МБ практически пока невозможно.

В связи с этим встает вопрос о разработке наиболее приемлемой схемы лечения развившегося синдрома ПГ. Нами использовались методики по созданию селективных шунтов, к которым относят операции с формированием анастомозов малых размеров, а также операция Уоррена [(1,3,6-8,10,11,15,17,18].

С 1995 по 1997 г. оперированы 5 детей с внутрипеченочной формой ПГ на фоне ЦП.

У всех больных были выявлены выраженное варикозное расширение вен пищевода и гепатоспленомегалия, явления гиперспленизма, проявляющиеся анемией и тромбоцитопенией. Четверо детей перенесли в анамнезе одно и более ГЭК.

Нами выполнено спленоренальное шунтирование 1 больному. Операция Уоррена, относящаяся к селективным шунтированиям, проведена 3 больным. Она заключается в перевязке левой желудочной вены и создании дистального спленоренального анастомоза. Проксимальное мезентерикокавальное шунтирование - 1 больному.

Клинический пример

У всех оперированных нами детей ПСШ было успешным. Рецидива кровотечения в отдаленном периоде не отмечено. В ближайшем послеоперационном периоде у двух больных отмечена гипопротеинемия с сопутствующим ей асцитом, которые купировали введением растворов альбумина, верошпирона с фуросемидом и назначением элементного питания.

Обратной стороной шунтирующих операций является депортализация печени, ведущая к появлению печеночной недостаточности. В связи с этим мы сочли, что проведение эндоскопического склерозирования может быть предпочтительным, так как оно не перестраивает портопеченочное кровоснабжение и отрицательно не влияет на функциональное состояние клеток печени [1-4,5,8,9,14,16] (рис.2).

Рис.2. Склерозирование вен пищевода

С 1997 г. 5 детей подвергались ЭСТ вен пищевода (в 1 или 2 этапа). Эндоскопическое воздействие на флебэктазии пищевода возможно двумя путями: склерозированием и лигированием. Мы использовали метод склерозирования, т.е. введение тромбовара в венозный просвет. Однако широко применяемое за рубежом лигирование или эндоскопическая перевязка эктазированных узлов является предпочтительным. В этом случае снижается риск кровотечения в момент проведения манипуляции [14,16].

При этапном склерозировании у 2 больных отмечалось восстановление степени варикоза, а еще у одного - повторные пищеводные кровотечения.

Таким образом, мы показали, что ни один из использованных нами методов (шунтирующие операции или склерозирование) не является радикальным. При шунтировании полностью предотвращается возможность кровотечения, но независимо от вида портокавального анастомоза возникает потеря портальной перфузии печени, ассоциированная с начальными признаками печеночной недостаточности. В случае склерозирования мы не нарушаем функции печени, однако у части больных сохраняется риск пищеводных кровотечений.

Итак, единственным радикальным методом является трансплантация печени. Мы рады сообщить, что в настоящее время совместно с сотрудниками отделения трансплантации печени Научного центра хирургии нами разрабатываются возможности таких операций у больных МБ.

Литература

1. Береснев А.В. и др. Прогнозирование печеночной недостаточности у больных с циррозом печени при хирургическом лечении портальной гипертензии. Клин, хир, 1993; 11: 38-40.
2. Буланов К.И. и др. Эндоскопическое склерозирование варикозно-расширенных вен пищевода и желудка при циррозе печени с портальной гипертензией. Там же 1995; 4: 38-40.
3. Гогичайшвшш С.Ш. Влияние хирургических методов лечения на центральную и портопеченочную гемодинамику у больных с портальной гипертензией: Автореф. дис.... канд. мед. наук. М ; 1990.
4. Ерамишанцев А.К. и др. Центральная и подпеченочная гемодинамика при хирургическом лечении больных с. циррозом печени и портальной гипертензией. Клин. мед. 1991; 69 (2): 81-83.
5. Калита Н.Я., Котенка О.Г. Выбор способа оперативного лечения варикозных кровотечений при циррозе печени с учетом сосудистой портогемодинамики и энцефалопатии. В кн.: Материалы 3 Конференции хирургов-гепатологов. Владивосток; 1995. 187-188.
6. Лебезев В.Н. Портокавалъное шунтирование у больных с портальной гипертензией: Автореф. дис.... д-ра мед. наук. М.; 1994.
7. Сепливый В.А., Береснев А.В. Дистальное спленоренальное шунтирование у больных с циррозом печени. В кн.: Материалы 3 Конференции хирургов-гепатологов. Владивосток; 1995. 206-208.
8. Фейгельсон Ж. и др. Хирургические аспекты муковисцидоза. Рос. вести, перинатол. и педиатр. 1995; 40 (2): 32-34.
9. Berger K.J., Schreiher R.A., Tchervenknv J. Decompression of portal hypertension in a child with cystic fibrosis after transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement. J. Pediatr. Gastroen-terol. Nutr. 1994; 19 (3): 322-325.
10. Colombo C., Pelroni M.L. Prevention and treatment of liver disease in cystic fibrosis. In: Dodge I. et al., eds. Cystic fibrosis -current topics. Chichester: J. Wiley and Sons Ltd; 1994; Vol 2; 328-342.
11. Darling R.C., Shah DM., Chang B.B. Long-term follow-up of poot-risk patients undergoing small-diameter portacaval shunta Am. J. Surg. 1992; 164 (3): 225-227; discuss. 227-228.
12. Iluppert P.E., Astfalk W., Brams UJ. et al. Transugular intrahepatic portosystemic shunts in children. Initial clinical experiences and literature review. Rofo 1998; 168 (6): 595-603.
13. Johnson S.P., Leyendecker I.R., Joseph E.B. et al. Transugular portosystemic shunts in paediatric patients awaiting liver transplantation. Transplantation 1996; 62: 1178-1181.
14. Kelly D.A., Tuddetnham E. Haemostatic problems in liver disease. Gut 1986; 27: 339-349.
15. Langer B. Partial portal decompression- partially proven. (Hepa-tology Elsevere). Hepatology 1987; 7: 793-794.
16. Lilly J.R. Endoscopic sclerosis of esophageal varices in children. Surg. Gynecol. Obstet. 1981; 152: 513-517.
17. Mallard J.N., Flamant Y.N., Hay J.M. Selectivity of the distal spleno-renal shunt. Surgery 1979; 86: 663-671.
18. Mercado M.A., Granados-Garcia J., Barradas A1, et al. Small-diameter portosystemic shunts: indications and limitations. Gac. Med. Мех. 1998; 134 (2): 135-143; discuss. 143-144.
19. Noble-Jamieson G., Barnes N. et al. Liver transplantation for hepatic cirrhosis in cystic fibrosis. J. Roy. Soc. Med. 1996; 89: 31-37.
20. O'Brien S., Keogan M., Casey M. Biliary complications of cystic fibrosis. Gut 1992; 33 (3): 387-391.
21. PatriquinH., Lenaerts C., Smith L. Liver disease in children with cystic fibrosis: US- biochemical comparison. Radiology 1999; 2H(l):229-232.