И.Г. Даниляк

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.33-37

Статья представляет собой обзор литературы и анализ личного опыта автора по данной проблеме. Приводится классификация кашля, перечисляются причины его возникновения и осложнения. Подробно излагаются подходы к диагностике кашля, а также необходимость обязательного установления причины кашля. Приводится составленный автором алгоритм по распознаванию причины возникновения кашля. Рассматриваются подходы к лечению кашляющего пациента в зависимости от этиологии и патогенеза кашля, его характера (продуктивный или непродуктивный). В заключении автор указывает на необходимость установления причины кашля, механизмов возникновения и его особенностей, что позволяет подобрать пациенту эффективную терапию, позволяющую либо ликвидировать кашель, либо управлять им.

Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, Н.Ф. Кабанова, Е.А. Калашникова

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.57-60

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

Целью нашей работы было изучение специфичности и чувствительности иммуноферментного метода определения панкреатической эластазы-1 (Е1) в стуле (фирма "ScheBo^®-BioTech", Германия) как для выявления панкреатической недостаточности у больных муковисцидозом (MB), так и для установки самого диагноза MB. В исследуемую группу вошло 128 детей. Основную группу составили больные MB (112 пациентов), из них 4 с легочной формой MB, в возрасте от З мес до 19 лет. В контрольной группе (16 детей) были условно здоровые дети того же возраста без видимого поражения системы пищеварения.
У всех детей контрольной группы концентрация Е1 оказалась в пределах нормы (более 500 мкг в 1 г стула), что говорит о 100% специфичности теста. В то же время чувствительность выявления панкреатической недостаточности у больных MB составила 93%. Чувствительность метода для постановки диагноза MB составила 86,6%. Кроме того, нами была выявлена отрицательная корреляция (R=0,4; р<0,001) между концентрацией Е1 и дозой панкреатических ферментов (единица липазы на 1 кг массы в 1 сут), принимаемой больными.
Таким образом, измерение концентрации Е1 в стуле является простым, точным, не прямым и неинвазивным методом определения панкреатической недостаточности у детей больных MB, причем на результат не влияет терапия панкреатическими ферментами. Значение уровня Е1 может помочь в подборе дозы заместительных панкреатических ферментов у больных MB. При нормальных значениях Е1 следует пересмотреть необходимость назначения панкреатических ферментов. Исследуя показатели Е1 в динамике у больных MB с сохранной функцией поджелудочной железы можно выявить время, когда потребуется назначение панкреатических ферментов.

Толстова В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Пастухова О.В.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — наиболее частое моногенное заболевание, являющееся важной медико-социальной проблемой. Это связано с большими моральными, физическими и материальными затратами семьи, органов практического здравоохранения и общества в целом на диагностику, лечение, реабилитацию и социальную адаптацию больных МВ [1].

Раннее описание болезни было сделано еще в 1930-х гг. МВ, естественно, был и до этого, но оставался недиагностируемым, т. к. его клиника сходна с другими заболеваниями, такими как пневмония, бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма, гипотрофия, целиакия. И в настоящее время отсутствие у клиницистов настороженности в отношении МВ ведет к тому, что он не включается в круг дифференциального диагноза.

Радионович А.М., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее частых наследственно обусловленных заболеваний, характеризующееся полиорганным поражением. В специализированных пульмонологических педиатрических отделениях больные МВ составляют 10–20 %. По оценке ВОЗ, в мире ежегодно рождаются 45–50 тыс. детей с МВ, а число гетерозиготных носителей заболевания составляет десятки миллионов [1–5].

Келембет Н.А., Гембицкая Т.Е., Иващенко Т.Э., Сологуб Т.С., Кирюхина Л.Д.

Пульмонология, 2006

По современным представлениям, течение муковисцидоза (МВ) отличается поражением многих систем и органов. Поражение легких наблюдается у 85–90 % больных МВ и в значительной мере определяет клинические особенности болезни и дальнейший прогноз [1]. Выявление хронической синегнойной инфекции обычно знаменует качественно новый этап в развитии MB — прогрессирующее течение легочного поражения, формирование легочного сердца, нарастание дыхательной недостаточности и неблагоприятный исход болезни в ближайшие 5–7 лет. [2]

Сологуб Т.С., Суборова Т., Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г., Орлов А.В.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — универсальная экзокринопатия с неуклонно прогрессирующим течением, угрожающая жизни. Частота МВ среди представителей европеоидной расы колеблется в пределах 1 : 600–12 000 новорожденных. В США число больных МВ превышает 30 000, в т. ч. около 50 % — взрослые. В странах Западной Европы больных МВ более 35 000. В Российском центре МВ на учете состоят 1 600 больных, при этом число взрослых пациентов превышает 12 %, а по предположительным расчетам число больных МВ в РФ должно быть около 8 000. Средняя продолжительность жизни этих пациентов в развитых странах составила в 1969 г. 14 лет, в 1990 г. — 28 лет, в 2000 г. — 32 года, в РФ она равнялась в 1997 г. 16 годам и в 2001 г. — 24 годам [1, 2].

Т.П.Сесь, Е.А.Суркова, Т.Е.Гембицкая, Т.В.Булгакова, А.В.Богданова, Л.А.Желенина

Пульмонология, 2006

Развивающееся в раннем возрасте непродуктивное нейтрофильное воспаление характеризуется выраженным дисбалансом про- и противовоспалительных цитокинов, нарушениями равновесия протеиназо–антипротеиназных и оксиданто–антиоксидантных взаимодействий в бронхолегочной системе больных муковисцидозом (МВ). В экспериментах на клеточных линиях изучены дозозависимые эффекты различных про- и противовоспалительных цитокинов и их растворимых рецепторов на клетки бронхолегочного эпителия [1–4]. Вместе с тем результаты таких исследований, позволяющие понять тонкие механизмы межклеточных взаимодействий при развитии хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе больных МВ, не могут быть в полной мере соотнесены с процессами, развивающимися непосредственно в организме больного. В связи этим для оценки активности воспаления при МВ попрежнему остается актуальным поиск информативных параметров в биологических жидкостях, наиболее приближенных к очагу воспаления. Одной из таких жидкостей является мокрота больных МВ, изучению иммунологических параметров в ней и посвящено настоящее исследование.

Красовский С.А., Амелина Е.Л, Коссий Ю.Е., Черных Н.А., Амансахатов Р.Б.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — самое частое наследственное заболевание, обусловленное мутацией одного гена. Мировой опыт изучения проблемы сочетания МВ и микобактериальной инфекции ограничен изучением и выделением нетуберкулезных микобактерий, частота встречаемости которых у больных МВ колеблется в пределах 0,4–13 %.

Некоторые авторы описывают бессимптомное носительство, другие отмечают нарастание клинической картины бронхолегочного поражения на фоне развития различных инфильтративных и гранулематозных изменений в ткани легких [1, 2]. Описанию развития классического туберкулеза легких на фоне МВ посвящены единичные работы [3, 4].