М.Н. Зубков, В.А. Самойленко, Е.Н. Гугуцидзе, А.Г. Чучалин

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.38-41

НИИ пульмонологии МЗ РФ, Москва.

Изучен состав микрофлоры 68 проб бронхиального секрета и другие микробиологические показатели (заражаемость, постоянство, экологическое сходство бактерий) у 21 взрослого больного муковисцидозом (MB) в периоды обострений. P.aeruginosa, S.aureus и Candida spp. занимали ведущее положение среди выделенных культур, а наивысшая экологическая общность (мутуализм), согласно коэффициенту Жаккарда (g), наблюдалась у P.aeruginosa/S.aureus (g 83%), синергические взаимоотношения отмечены у P.aeruginosa/Candida (g 57%) и S.aureus/Candida (g 50%). Изучена чувствительность клинических изолятов P.aeruginosa и S.aureus к антибиотикам, предложены варианты комбинированной эмпирической антибактериальной терапии MB у взрослых: меропенем (или цефтазидим + нетилмицин) + ванкомицин (или рифампицин) ± флуконазол.

А.Г. Черменский, Т.Е. Гембицкая, Т.С. Сологуб, А.В. Орлов, Е.Н. Миткина, Л.А. Желенина, М.Е. Фаустова, В.В. Шабалин

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.53-57

НИИ пульмонологии СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова, Санкт-Петербургская детская городская больница Св.Ольги, Санкт-Петербургский НИИЛОР.

Нарушение мукоцилиарного клиренса играет важную роль в патогенезе поражений легких при муковисцидозе. Было обследовано 20 больных с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) и 25 больных муковисцидозом (MB) с различным генотипом и высеваемой флорой. Браш-биоптаты слизистой созданной компьютерной программы. Частота биения ресничек мерцательного эпителия бронхов больных MB в фазе удара составляла 6,3±0,33 Гц, замаха - 5,7±0,3 Гц, у больных ХОБЛ - 6,5±0,32 и 6,2±0,33 Гц соответственно. Отмечалась четкая тенденция к снижению показателей биения ресничек мерцательного эпителия у больных MB по сравнению с больными ХОБЛ и данными литературы. Также было обнаружено снижение показателей биения у больных, выделяющих мукоидный штамм синегнойной палочки.

Е.Н. Миткина, Т.Е. Гембицкая, Л.А. Желенина, А.Г. Черменский, А.В. Орлов, Е.К. Доценко

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.24-26

НИИ пульмонологии Санкт-Петербургского государственного университета им. акад. И.П. Павлова.

Муковисцидоз (MB) характеризуется нарушением секреции ионов хлора и абсорбции ионов натрия в эпителии экзокринных желез. Критическим местом, где реализуются эти нарушения, является респираторный эпителий. Снижение секреции ионов хлора и гиперабсорбция ионов натрия формируют трансэпителиальную разность электрических потенциалов. Измерение трахеобронхиальной разности электрических потенциалов сопряжено с рядом трудностей, поэтому был разработан метод измерения разности назальных потенциалов (РНП)

Т.Е. Гембицкая, М.А. Петрова, Е.А. Куприна, О.В. Воронина

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.65-68

НИИ пульмонологии СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова, НИИ экспериментальной медицины РАМН, Санкт-Петербург.

Изучены частота встречаемости и структура заболеваний внутренних органов, а также их генетические предпосылки у 83 родителей детей, больных муковисцидозом (MB), в сопоставлении с 68 родителями детей, больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких без отчетливой генетической детерминации. Показано, что для родителей больных MB - гетерозиготных носителей патологического гена - характерна высокая частота встречаемости заболеваний дыхательной (25%)и пищеварительной (42%) систем. Подверженность респираторной патологии выше у матерей больных детей при наличии мутации DF508. Гаплотип HLA A1В40 также расценен как фактор риска формирования заболеваний органов дыхания.

Капустина Т.Ю., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

В клинической картине муковисцидоза (МВ) доминируют бронхолегочные изменения, определяя течение и прогноз заболевания более чем у 90 % больных. Однако поражение системы пищеварения, прежде всего поджелудочной железы и печени, существенно влияет как на состояние больных, так и на качество их жизни.

Уже более полувека известно о поражении печени при МВ, но в основном эти данные были находкой при посмертных патологоанатомических исследованиях. В последнее 10.летие в связи с увеличением продолжительности жизни больных МВ значительно возросла и частота вовлечения гепатобилиарной системы в патологический процесс, которая, по данным разных авторов, составляет от 20 до 80 % [1, 2].

Ашерова И.К., Ершова О.Б.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз — МВ (кистофиброз поджелудочной железы, cystic fibrosis) характеризуется нарушением функции всех экзокринных желез жизненно важных органов, что проявляется полиорганным поражением и клиническим полиморфизмом.

Благодаря значительному прогрессу в лечении МВ и увеличению продолжительности жизни больных клиницистам все чаще приходится сталкиваться с осложнениями этого заболевания, такими как сахарный диабет, васкулиты, артропатии, нарушение репродуктивной функции.

Шабалова Л.А., Передерко Л.В., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Легочные микозы являются недостаточно изученными и мало известными практическим врачам заболеваниями. В то же время исследования последних лет свидетельствуют о повсеместном и неуклонном росте грибковых заболеваний, включая грибковые поражения дыхательных путей. Плесневые грибы рода Aspergillus являются лидерами по частоте вызываемых ими поражений дыхательных путей. Aspergillus fumigatus (A. fumigatus) являются широко распространенными в природе спороносными грибами, вызывающими разнообразные заболевания у человека.

Пухальский А.Л., Шмарина Г.В., Пухальская Д.А., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее распространенных аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний. Первичный генетический дефект при МВ связан с мутацией в гене CFTR, который кодирует белок клеточной мембраны, принимающий участие в образовании канала для ионов хлора. Нарушение электролитного транспорта между клетками и межклеточной жидкостью увеличивает всасывание натрия и воды клетками эпителия, в результате чего повышается вязкость клеточных секретов с последующим нарушением функции бронхолегочной системы, поджелудочной железы, кишечника и урогенитального тракта. Наибольшее влияние на продолжительность жизни больных МВ оказывают инфекционные осложнения со стороны органов дыхания. Легочная инфекция характеризуется выраженным иммунным ответом, который сопровождается интенсивной миграцией нейтрофилов, продуцирующих свободные радикалы и протеолитические ферменты (эластазу). В бронхолегочном секрете таких больных обнаруживается повышенное содержание провоспалительных цитокинов (TNF-α, IL-1β IL-6, IL-8). Воспаление при МВ развивается в виде своеобразного порочного круга. При этом до сих пор остается неясным, какое событие следует рассматривать в качестве пускового механизма: инфекцию, которая поселилась в связи с нарушением мукоцили. арного клиренса, или асептическое воспаление, непосредственно связанное с первичным генетическим дефектом.

Черняк А.В., Амелина Е.Л., Чикина С.Ю., Аппаева А.А., Айсанов З.Р., Чучалин А.Г.

Пульмонология, 2006

У пациентов с муковисцидозом (МВ) хроническая легочная инфекция, воспалительный процесс и вязкий густой секрет вызывают обструкцию дыхательных путей и гиперинфляцию [1]. Выраженная гиперинфляция приводит к изменению формы грудной клетки и уплощению диафрагмы. Такая диафрагма имеет меньшую длину и поэтому развивает меньшую силу [2]. Она работает в невыгодных с точки зрения механики условиях. Кроме того, снижение растяжимости грудной стенки увеличивает потребность дыхательных мышц в кислороде [3]. Вместе эти факторы увеличивают энергетические затраты дыхания [4–7] и на фоне продолжающегося повреждения легких приводят к тому, что дыхательные мышцы не в состоянии обеспечить необходимый уровень вентиляции, т. е. к развитию дыхательной недостаточности.

Самсонова М.В., Черняев А.Л., Амелина Е.Л.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — кистозный фиброз поджелудочной железы (рис. 1) — тяжелое системное генетически детерминированное заболевание, наследующееся по аутосомно.рецессивному типу, характеризующееся поражением экзокринных желез. Частота встречаемости МВ довольно велика — по данным ВОЗ, в России она составляет 1 : 4 900 новорожденных [1]. Тяжелое течение и неблагоприятный прогноз заболевания обуславливают низкую продолжительность жизни больных, в настоящее время в нашей стране она составляет около 23 лет [2]. Несмотря на то, что патологическая анатомия МВ изучена достаточно хорошо, большинство работ посвящено описанию морфологических изменений органов в детском возрасте. Патологоанатомические описания взрослых больных МВ в отечественной литературе крайне немногочисленны [3–5].