М.Н. Сухов, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, А.В. Дроздов, А.В. Кобяцкий, С.Ю. Семыкин, Т.Ю. Капустина

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.50-53

Отделение микрохирургии сосудов РДКБ; Отдел медицинской генетики РАМН, Москва.

Из 455 активно наблюдаемых больных муковисцидозом цирроз печени диагностирован у 10,2%. Основной причиной, вызывающей необходимость активного эндоскопического или хирургического вмешательства у детей с муковисцидозом, осложненным циррозом печени и синдромом портальной гипертензии, обычно является пищеводно-желудочное кровотечение или угроза его возникновения. Авторами показано, что все используемые методы - шунтирующие операции или склерозирование - являются паллиативными.

Сухов М.Н., Дроздов А.В., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Лывина И.П., Семыкин С.Ю., Воронкова А.Ю., Клебанова Н.Г., Щурова О.А., Мызин А.В., Исаева М.В., Нажимов В.П.

Пульмонология, 2006

Введение

Качество жизни больных муковисцидозом (МВ) в первую очередь определяют тяжесть поражения легких, а так же системы пищеварения (поджелудочной железы и печени) [1–5]. В связи с увеличением продолжительности жизни данной категории больных значительно возросло количество пациентов, у которых обнаруживается та или иная степень поражения печени. Практически доказана генетическая предопределенность развития цирроза печени у этих пациентов [1, 2].

Горник С.М., Лукоянова Г.М., Цирдава Г.Ю., Успенская И.Д., Егорова С.В., Абрамов С.А., Саралов С.Н., Лобанова Е.В.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее частых моногенно-наследуемых аутосомно-рецессивных заболеваний с полиорганной манифестацией. Эта патология приобретает важную медико-социальную значимость в нашей стране. Благодаря значительному прогрессу как в диагностике, так и в терапии МВ, включая генную инженерию, в последние годы отмечается рост числа подростков и взрослых, страдающих МВ [1–3].