Амелина Е.Л., Черняк А.В., Чучалин А.Г.

Пульмонология, 2006

Значительный рост числа взрослых больных муковисцидозом (МВ), произошедший за последние 10-летия во всем мире, является самым убедительным подтверждением эффективности современной тактики ведения этого тяжелого моногенного заболевания. Долгие годы в связи с чрезвычайно низкой выживаемостью МВ являлся проблемой педиатрической клиники. В 1990 г. выживаемость больных МВ в России составляла 12 лет — подросткового и взрослого возраста достигали единицы [1]. С 1990 г. начал работу педиатрический Российский центр МВ под руководством проф. Н.И.Капранова. Из этой клиники в 1991 г. в НИИ пульмонологии МЗ РФ поступили первые взрослые больные МВ, в Институте стала разрабатываться и осуществляться программа активного лечения МВ взрослых.