Н.И. Капранов

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.9-16

Медико-генeтический научный центр РАМН, Москва.

Муковисцидоз (MB) - частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора MB (MBTP), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.

В развитых странах в последние годы отмечается рост числа больных MB подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о постепенной его трансформации из безусловно фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых.

Dr. Chris Rolles

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.6-7

Southampton General Hospitals, Southampton, UK.

Professor Kapranov and his team are to be congratulated for the wonderful development of the cystic fibrosis service in Moscow over the last 10 years.

When Professor Kapranov started the service he encountered a great many obstacles both political and financial. He had a very loyal team who stayed with him and supported him during those difficult times. At first he needed to find a base in which the cystic fibrosis service could run. Eventually his persistence paid off and he was provided with accommodation for both the staff and the patients at the Republican Children's Hospital. In spite of having very few links with any other centre of expertise the clinic developed and patients from the whole of the country were seen, diagnosed and cared for as well as those from Moscow.

И.А. Осипова, З.А. Блистинова, А.Н. Капранов, С.В. Пятова

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.27-31

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

Ориентиры в оказании медицинской помощи населению смещаются от дорогостоящей стационарной к менее затратной амбулаторно-поликлинической. Преимуществами переноса лечения из больницы в дом пациента являются отсутствие риска перекрестной и суперинфекции, снятие психоэмоциональных проблем, связанных с госпитализацией, экономическая целесообразность. С февраля 1996 г. в Российском центре муковисцидоза практикуется проведение внутривенной антибактериальной терапии на дому. За этот период было проведено 189 курсов такого лечения 44 детям больным муковисцидозом. Наличие катетера в периферической вене не мешало нормальной жизнедеятельности ребенка и его семьи, включая посещение школы. В 2000 г. Комитет здравоохранения Москвы совместно с Российским центром муковисцидоза провели циклы подготовки процедурных медицинских сестер из 163 детских городских поликлиник по уходу за периферическим венозным катетером и проведению через него инфузий.

М.Н. Зубков, В.А. Самойленко, Е.Н. Гугуцидзе, А.Г. Чучалин

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.38-41

НИИ пульмонологии МЗ РФ, Москва.

Изучен состав микрофлоры 68 проб бронхиального секрета и другие микробиологические показатели (заражаемость, постоянство, экологическое сходство бактерий) у 21 взрослого больного муковисцидозом (MB) в периоды обострений. P.aeruginosa, S.aureus и Candida spp. занимали ведущее положение среди выделенных культур, а наивысшая экологическая общность (мутуализм), согласно коэффициенту Жаккарда (g), наблюдалась у P.aeruginosa/S.aureus (g 83%), синергические взаимоотношения отмечены у P.aeruginosa/Candida (g 57%) и S.aureus/Candida (g 50%). Изучена чувствительность клинических изолятов P.aeruginosa и S.aureus к антибиотикам, предложены варианты комбинированной эмпирической антибактериальной терапии MB у взрослых: меропенем (или цефтазидим + нетилмицин) + ванкомицин (или рифампицин) ± флуконазол.

З.А. Блистинова, З.А. Блистинова, В.А. Прошин, П.И. Капранов, П.Ю. Каширская

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.20-24

Комитет здравоохранения Москвы; Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

В статье представлен положительный опыт совместной работы Российского центра муковисцидоэа, Комитета здравоохранения Москвы и Ассоциации родителей детей, больных муковисцидозом, позволивший разработать индивидуальные схемы лечения и своевременное диспансерное наблюдение больных, обеспечить преемственность в лечении больных муковисцидозом между Российским центром муковисцидоза и детскими городскими поликлиниками, а также центром для взрослых больных муковисцидозом, наладить четкую схему полного лекарственного обеспечения и реабилитации больных муковисцидозом, улучшить качество жизни больных, обеспечить четкий контроль за финансовыми затратами и уменьшить экономические расходы на лечение больных муковисцидозом, обеспечить повышение уровня знаний врачей и среднего медицинского.персонала амбулаторно-поликлинических учреждений Москвы по проблеме муковисцидоза и повысить качество оказания медицинской помощи больным муковисцидозом в амбулаторно-поликлинических условиях и в условиях дневного стационара.

М.Н. Сухов, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, А.В. Дроздов, А.В. Кобяцкий, С.Ю. Семыкин, Т.Ю. Капустина

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.50-53

Отделение микрохирургии сосудов РДКБ; Отдел медицинской генетики РАМН, Москва.

Из 455 активно наблюдаемых больных муковисцидозом цирроз печени диагностирован у 10,2%. Основной причиной, вызывающей необходимость активного эндоскопического или хирургического вмешательства у детей с муковисцидозом, осложненным циррозом печени и синдромом портальной гипертензии, обычно является пищеводно-желудочное кровотечение или угроза его возникновения. Авторами показано, что все используемые методы - шунтирующие операции или склерозирование - являются паллиативными.

Т.В. Лубская, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Л.А. Шабалова, А.Л. Пухальский, Г.В. Шмарипа, С.Н. Кокаровцева

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.41-45

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

Использование в терапии больных муковисцидозом MB препаратов, обладающих иммуномодулирующим действием, является привлекательной альтернативой. Как потенциальные иммуномодуляторы в современных исследованиях рассматриваются макролиды. В нашем исследовании 25 детям больным MB к индивидуально подобранной базисной терапии был добавлен азитромицин (Сумамед^®) в дозе 250 мг через 2 дня или кларитромицин (Клацид^®) в дозе 250 мг через день в течение 6 мес и более. Результаты оценивались ежеквартально по клинической картине с учетом количества и степени тяжести обострений хронического бронхолегочного процесса, числа эпизодов ОРВИ, курсов антибактериальной терапии, по показателям функции внешнего дыхания (ФВД) - ФЖЕЛ и ОФВ₁, маркерам воспаления в мокроте - активность нейтрофильной зластазы, интерлейкин-8 (ИЛ-8), интерлейкин-4 (ИЛ-4), интерферон-у (ИФу), фактор некроза опухоли а (ФНОа) и в крови - чувствительность лимфоцитов к антипролиферативному действию дексаметазона, а также степени обсемененности мокроты Pseudomonas aeroginosa с определением чувствительности ее к антибиотикам (антибиотикограмма).
В течение 6 мес до начала исследования большинство пациентов имели снижение показателей ФВД: среднее полугодовое изменение ФЖЕЛ -3,3±2% в целом по группе, а ОФВ₁ -2,0±1,5%. За 6 мес исследования среднее полугодовое изменение ФЖЕЛ и ОФВ₁ достоверно улучшилось (соответственно 7,0±2,1 и 7,1+2,1%; р=0,02 для обоих показателей). Эффект был более выраженным у пациентов с ФВД<70%. Через 3 и 6 мес получено достоверное снижение уровня ФНОа в мокроте, В группе больных с ФЖЕЛ<70% на фоне снижения уровня ФНОа в мокроте произошло значимое повышение активности нейтрофильной эластазы, что, по-видимому, является результатом массовой гибели нейтрофилов вследствие депривации факторов роста, в частности снижения уровня провоспалительных цитокинов. Произошло значимое повышение чувствительности лимфоцитов крови к действию глюкокортикоидов, что указывает на позитивные изменения в очаге воспаления в легких.

И.Г. Даниляк

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.33-37

Статья представляет собой обзор литературы и анализ личного опыта автора по данной проблеме. Приводится классификация кашля, перечисляются причины его возникновения и осложнения. Подробно излагаются подходы к диагностике кашля, а также необходимость обязательного установления причины кашля. Приводится составленный автором алгоритм по распознаванию причины возникновения кашля. Рассматриваются подходы к лечению кашляющего пациента в зависимости от этиологии и патогенеза кашля, его характера (продуктивный или непродуктивный). В заключении автор указывает на необходимость установления причины кашля, механизмов возникновения и его особенностей, что позволяет подобрать пациенту эффективную терапию, позволяющую либо ликвидировать кашель, либо управлять им.

А.Л Пухалъский, Л.А. Шабалова, Г.В. Шмарина, Н.И. Капранов, С.Н. Кокаровцева

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.46-50

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва.

Муковисцидоз (MB) - тяжелое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся прогрессивным течением хронического бронхолегочного процесса с частыми рецидивами респираторной инфекции. У многих больных MB с присоединившейся оппортунистической (обычно хронической синегнойной) инфекцией отмечается выраженный, но малоэффективный иммунный ответ, сопровождающийся интенсивной миграцией клеток воспаления в легкие.
Целью настоящей работы было исследование у больных MB противовоспалительного действия нимесулида - нового селективного ингибитора циклооксигеназы-2. Исследование было проведено у 15 больных MB (средний возраст 11,9 года). У 9 больных (группа А) отмечены тяжелое течение бронхолегочного процесса на фоне хронической синегнойной инфекции и низкие показатели функции внешнего дыхания (ФВД). У 6 больных (группа Б) заболевание протекало более благоприятно и функция легких была относительно сохранна. Помимо общепринятой базисной терапии, больные ежедневно в 2 приема получали препарат нимесулид в суточной дозе 3 мг на 1 кг массы тела. У больных до и через 3 и 6 мес после начала лечения исследовали маркеры воспаления. Исследования проводили в мокроте (содержание фактора некроза опухолей а (ФНОа), интерлейкина-8 (ИЛ-8), а также активность нейтрофильной эластазы) и периферической крови (чувствительность лимфоцитов к антипролиферативному действию глюкокортикоидов и содержание ФНОа). В течение полугодового периода, предшествовавшего назначению нимесулида, у большинства пациентов наблюдалось устойчивое снижение показателей функции внешнего дыхания (ОФB1 и ФЖЕЛ). Регулярный прием нимесулида больными MB сопровождалось замедлением прогрессирования бронхолегочного процесса и стабилизацией показателей ФВД. У больных группы А терапия нимесулидом сопровождалась заметным повышением активности эластазы в мокроте, а также снижением содержания ФНОа. Авторы полагают, что наблюдаемое повышение активности эластазы является следствием деструкции нейтрофилов на фоне противовоспалительной терапии. Снижение концентрации ФНОа в плазме, а также уменьшение количества активированных лимфоцитов в периферической крови свидетельствуют о наличии системного противовоспалительного эффекта нимесулида.

А.Г. Черменский, Т.Е. Гембицкая, Т.С. Сологуб, А.В. Орлов, Е.Н. Миткина, Л.А. Желенина, М.Е. Фаустова, В.В. Шабалин

Пульмонология, 2001, Vol.11, №3, с.53-57

НИИ пульмонологии СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова, Санкт-Петербургская детская городская больница Св.Ольги, Санкт-Петербургский НИИЛОР.

Нарушение мукоцилиарного клиренса играет важную роль в патогенезе поражений легких при муковисцидозе. Было обследовано 20 больных с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) и 25 больных муковисцидозом (MB) с различным генотипом и высеваемой флорой. Браш-биоптаты слизистой созданной компьютерной программы. Частота биения ресничек мерцательного эпителия бронхов больных MB в фазе удара составляла 6,3±0,33 Гц, замаха - 5,7±0,3 Гц, у больных ХОБЛ - 6,5±0,32 и 6,2±0,33 Гц соответственно. Отмечалась четкая тенденция к снижению показателей биения ресничек мерцательного эпителия у больных MB по сравнению с больными ХОБЛ и данными литературы. Также было обнаружено снижение показателей биения у больных, выделяющих мукоидный штамм синегнойной палочки.