Горник С.М., Лукоянова Г.М., Цирдава Г.Ю., Успенская И.Д., Егорова С.В., Абрамов С.А., Саралов С.Н., Лобанова Е.В.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее частых моногенно-наследуемых аутосомно-рецессивных заболеваний с полиорганной манифестацией. Эта патология приобретает важную медико-социальную значимость в нашей стране. Благодаря значительному прогрессу как в диагностике, так и в терапии МВ, включая генную инженерию, в последние годы отмечается рост числа подростков и взрослых, страдающих МВ [1–3].

Радионович А.М., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Зачем такому организму, как Pseudomonas, использовать для экспрессии вирулентных генов такую сложную систему как quorum sensing? Видимо, она позволяет бактериям обернуться в своеобразный камуфляж и сконцентрировать свои силы, чтобы избежать раннего и мощного ответа макроорганизма на вторжение. Стратегически это верно: прежде чем нападать, необходимо собраться с силами и укрепить тыл…

P.Greenberg,
Северо-Американская конференция по муковисцидозу, 2000

Красовский С.А., Амелина Е.Л, Коссий Ю.Е., Черных Н.А., Амансахатов Р.Б.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — самое частое наследственное заболевание, обусловленное мутацией одного гена. Мировой опыт изучения проблемы сочетания МВ и микобактериальной инфекции ограничен изучением и выделением нетуберкулезных микобактерий, частота встречаемости которых у больных МВ колеблется в пределах 0,4–13 %.

Некоторые авторы описывают бессимптомное носительство, другие отмечают нарастание клинической картины бронхолегочного поражения на фоне развития различных инфильтративных и гранулематозных изменений в ткани легких [1, 2]. Описанию развития классического туберкулеза легких на фоне МВ посвящены единичные работы [3, 4].

Амелина Е.Л., Черняк А.В., Чучалин А.Г.

Пульмонология, 2006

Значительный рост числа взрослых больных муковисцидозом (МВ), произошедший за последние 10-летия во всем мире, является самым убедительным подтверждением эффективности современной тактики ведения этого тяжелого моногенного заболевания. Долгие годы в связи с чрезвычайно низкой выживаемостью МВ являлся проблемой педиатрической клиники. В 1990 г. выживаемость больных МВ в России составляла 12 лет — подросткового и взрослого возраста достигали единицы [1]. С 1990 г. начал работу педиатрический Российский центр МВ под руководством проф. Н.И.Капранова. Из этой клиники в 1991 г. в НИИ пульмонологии МЗ РФ поступили первые взрослые больные МВ, в Институте стала разрабатываться и осуществляться программа активного лечения МВ взрослых.