Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее частых моногеннонаследуемых заболеваний с полиорганнной манифестацией. В нашей стране МВ является важной медико-социальной проблемой, что связано с ранней инвалидизацией, необходимостью постоянного лечения и активного диспансерного наблюдения, а также с проблемой ранней диагностики [1–4].

Толстова В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Пастухова О.В.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — наиболее частое моногенное заболевание, являющееся важной медико-социальной проблемой. Это связано с большими моральными, физическими и материальными затратами семьи, органов практического здравоохранения и общества в целом на диагностику, лечение, реабилитацию и социальную адаптацию больных МВ [1].

Раннее описание болезни было сделано еще в 1930-х гг. МВ, естественно, был и до этого, но оставался недиагностируемым, т. к. его клиника сходна с другими заболеваниями, такими как пневмония, бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма, гипотрофия, целиакия. И в настоящее время отсутствие у клиницистов настороженности в отношении МВ ведет к тому, что он не включается в круг дифференциального диагноза.

Капустина Т.Ю., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

В клинической картине муковисцидоза (МВ) доминируют бронхолегочные изменения, определяя течение и прогноз заболевания более чем у 90 % больных. Однако поражение системы пищеварения, прежде всего поджелудочной железы и печени, существенно влияет как на состояние больных, так и на качество их жизни.

Уже более полувека известно о поражении печени при МВ, но в основном эти данные были находкой при посмертных патологоанатомических исследованиях. В последнее 10.летие в связи с увеличением продолжительности жизни больных МВ значительно возросла и частота вовлечения гепатобилиарной системы в патологический процесс, которая, по данным разных авторов, составляет от 20 до 80 % [1, 2].

Воронкова А.Ю., Шмарина Г.В., Дубовик Л.Г., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — самое распространенное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (МВТР). МВ протекает с сочетанным нарушением функции органов дыхания и пищеварительной системы, урогенитального тракта, слюнных желез, гепатобилиарной системы. Возникновение большинства клинических проявлений заболевания связано с продукцией секретов повышенной вязкости и измененными физико-химическими свойствами: увеличением концентрации электролитов и белков в различных секретах при уменьшении водной фазы. Этот механизм лежит в основе 2 секреторных аномалий, характерных для МВ, — высокой концентрации электролитов (натрия, хлора и т. д.) в потовой жидкости и секрете ряда других систем и выделении очень вязкого муцина всеми слизистыми железами организма. Затруднение оттока вязкого секрета ведет к его застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани, прогрессирующим фиброзом [1, 2].

Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Рославцева Е.А., Боровик Т.Э.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — частое моногенное заболевание (1 : 2 500—12 000 новорожденных), обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (МВТР), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. Определяющими для жизни больного являются характер и степень поражения легких, а также системы пищеварения, прежде всего поджелудочной железы и печени.

Радионович А.М., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее частых наследственно обусловленных заболеваний, характеризующееся полиорганным поражением. В специализированных пульмонологических педиатрических отделениях больные МВ составляют 10–20 %. По оценке ВОЗ, в мире ежегодно рождаются 45–50 тыс. детей с МВ, а число гетерозиготных носителей заболевания составляет десятки миллионов [1–5].

Ашерова И.К., Ершова О.Б.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз — МВ (кистофиброз поджелудочной железы, cystic fibrosis) характеризуется нарушением функции всех экзокринных желез жизненно важных органов, что проявляется полиорганным поражением и клиническим полиморфизмом.

Благодаря значительному прогрессу в лечении МВ и увеличению продолжительности жизни больных клиницистам все чаще приходится сталкиваться с осложнениями этого заболевания, такими как сахарный диабет, васкулиты, артропатии, нарушение репродуктивной функции.

Келембет Н.А., Гембицкая Т.Е., Иващенко Т.Э., Сологуб Т.С., Кирюхина Л.Д.

Пульмонология, 2006

По современным представлениям, течение муковисцидоза (МВ) отличается поражением многих систем и органов. Поражение легких наблюдается у 85–90 % больных МВ и в значительной мере определяет клинические особенности болезни и дальнейший прогноз [1]. Выявление хронической синегнойной инфекции обычно знаменует качественно новый этап в развитии MB — прогрессирующее течение легочного поражения, формирование легочного сердца, нарастание дыхательной недостаточности и неблагоприятный исход болезни в ближайшие 5–7 лет. [2]

Шабалова Л.А., Передерко Л.В., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.

Пульмонология, 2006

Легочные микозы являются недостаточно изученными и мало известными практическим врачам заболеваниями. В то же время исследования последних лет свидетельствуют о повсеместном и неуклонном росте грибковых заболеваний, включая грибковые поражения дыхательных путей. Плесневые грибы рода Aspergillus являются лидерами по частоте вызываемых ими поражений дыхательных путей. Aspergillus fumigatus (A. fumigatus) являются широко распространенными в природе спороносными грибами, вызывающими разнообразные заболевания у человека.

А.Г.Черменский, Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Орлов А.В., Сологуб Т.С.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) — заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и неблагопрятный прогноз.

В последние 10–15 лет отмечается значительный рост продолжительности жизни при этом тяжелом наследственном заболевании. В настоящее время дети с МВ имеют реальный шанс достичь взрослого возраста, возможность полноценно учиться в вузах, успешно работать, а в некоторых случаях — иметь своих детей. Таким образом, изучение динамики показателей выживаемости является актуальным, позволяет эффективно контролировать организацию и оптимизировать лечебно-профилактические схемы помощи больным МВ в различных регионах страны и мира [1, 2].